Lipoidoproteinose: relato de dois casos

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pel...

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Published in:Anais brasileiros de dermatología 2003-12, Vol.78 (6), p.723-727
Main Authors: Lima, Letícia Rathlew de, Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade, Manfrinato, Luciana Cristina, Dal Pizol, Ana Sílvia, Zuñeda Serafini, Sérgio, Fillus Neto, José
Format: Article
Language:eng ; por
Subjects:
DERMATOLOGY
lipoidoproteinose
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Description
Summary:A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).
ISSN:1806-4841
0365-0596
DOI:10.1590/S0365-05962003000600008