Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy: case report

• Published in: Anais brasileiros de dermatología 2011-08, Vol.86 (4), p.78-81
• Main Authors: Lana Bezerra Fernandes, Jackeline Gomes Guerra, Maurício Barcelos Costa, Isadora Guimarães Paiva, Fernanda Paglia Duran, Diogo Neves Jacó
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Histiocytes; Histiocytosis; Histiocytosis, Langerhans-cell; Histiócitos
• ISSN: 0365-0596; 1806-4841
• DOI: 10.1590/S0365-05962011000700020

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomidaLangerhans cell histiocytosis is a member of a group of rare histiocytic syndromes and is characterized for the proliferation of histiocytes called Langerhans'cells. Its manifestations vary from a solitary injury to systemic involvement, and vulvar lesions are uncommon. We describe a refractory case of cutaneous limited disease in a 57-year-old woman. She presented with a 6-year history of an erythematous papular eruption of the scalp, face, vulva, trunk and axillae. The diagnosis is difficult and in this case it was confirmed through immunohistochemical study and clinical improvement was achieved with thalidomide