Hepatoblastomas in Oman : unveiling success

• Published in: Sultan Qaboos University medical journal 2015, Vol.15 (1), p.85-90
• Main Authors: Bashlawi, Ismail, al-Mashaykhiyyah, Nawal, al-Sabahyah, Amal, al-Hinai, Muhammad, al-Ghaythi, Ibrahim, Bhuyan, Dipali, al-Banna, Najwa, Rabah, Fatimah
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Cancer; Children; Clinical & Basic Research; Diseases; Hepatic Cancer; Hepatoblastoma; Liver; Neoadjuvant Therapy; Oman; Treatment; الأطفال; الأمراض; السرطان; الكبد
• ISSN: 2075-051X; 2075-0528

الهدف أورام الكبد الخبيثة الأولية أكثر من 1 % من جميع الأورام الخبيثة عند الأطفال و أكثرها شيوعا الورم الجنيني. نادرا ماوصفت تلك الأورام بين السكان العرب في الأدبيات المنشورة. باسثخدام بيانات مركز عمان الوحيد الوطني للأورام الخبيثة الصلبة في الأطفال، فإن هذه الدراسة تقديم التجربة العمانية الوطنية مع أورام الكبد الجنينية منذ 21 سنة. الطريقة استعرضت هذه الدراسة بأثر رجعي السجلات الطبية لجميع الأطفال الذين لديهم المرض و عولجو في المستشفى السلطاني في مسقط، سلطنة عمان، في الفترة من يناير 1991، و أبريل 2012. تم كذلك الفحص السريري، و الخصائص الإشعاعية و المخبرية و كذلك العلاجات و النتائج لكل الحالات. النتائج خلال فتره الدراسة عولج 15 لديهم ورم الكبد الجنيني. عشرة أطفال أتموا العلاج و حتى الآن. تسعة من الناجين لم يعودوا يتلقوا العلاج و طفل واحد لا زال عنده المرض و لكنه في حالة مستقرة. و بالنسبة للخمسة الباقين فثلاثة منهم توفوا و اثنين فقدوا عند المتابعة. كان معدل البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين أنهوا العلاج % 91. الخلاصة : علاج أورام الكبد الجنينية فى عمان حقق نجاحا عاليا. العقبة الرئيسة أمام تحسين النتائج بين المرضى العمانيين هو عدم الالتزام بالعلاج. Objectives : Primary malignant liver tumours account for more than 1 % of all paediatric malignancies, with the most common form being hepatoblastomas (HB). Such malignancies among Arab populations have rarely been addressed in the literature. Using data from Oman’s sole national referral centre for childhood solid malignancies, this study aimed to present the nationwide Omani experience with HB over the past 21 years. Methods : This retrospective study reviewed the medical records of all children with HB who were managed in the Royal Hospital, Muscat, Oman, between January 1991 and April 2012. Clinical, radiological and laboratory characteristics were examined as well as treatments and outcomes. Results : During the study period, 15 patients with HB were treated. Of these, 10 have survived to date. Nine of the survivors were no longer receiving treatment and one patient still had the disease but was in a stable condition. Of the remaining five patients, three did not survive and two were lost to follow-up. The survival rate among patients who completed therapy was 91%. Conclusion : HB has an excellent prognosis in Oman. The main obstacle to improving outcomes among Omani patients is non-compliance with therapy.