Hemossiderose pulmonar idiopática tratada com azatioprina: relato de caso em criança Idiopathic pulmonary hemosiderosis treated with azathioprine in a child

• Published in: Jornal brasileiro de pneumologia 2007-12, Vol.33 (6), p.743-746
• Main Authors: Clemax Couto Sant`Anna, Angélica Almada Horta, Mônica Tessinari Rangel Tura, Maria de Fatima Bazhuni Pombo March, Sidnei Ferreira, Rafaela Baroni Aurilio, Débora Brandão Vieira
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Azathioprine; Azatioprina; Case reports; Hemorragia; Hemorrhage; Hemosiderosis; Hemossiderose; Relatos de casos
• ISSN: 1806-3713; 1806-3756
• DOI: 10.1590/S1806-37132007000600020

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI), principal causa de hemossiderose pulmonar em crianças, cursa com sangramento alveolar intermitente e presença de hemossiderófagos no escarro ou no lavado gástrico. O tratamento é baseado nos corticoesteróides e citostáticos, em condições especiais. Descreve-se o caso de uma menina de sete anos com HPI, que conseguiu controle parcial da doença mediante altas doses de corticoesteróide. O tratamento, no entanto, necessitou ser suspenso gradualmente visto a paciente ter desenvolvido fácies cushingóide. Foi iniciada a associação da azatioprina ao corticóide até a substituição total por azatioprina isolada, cujo uso foi mantido por quatro anos, com ótimo resultado.Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), the main cause of pulmonary hemosiderosis in children, is characterized by intermittent alveolar bleeding and hemosiderin-laden macrophages in sputum and in gastric lavage. The treatment is based on corticosteroids and cytotoxic drugs, under special conditions. We describe the case of a 7-year-old girl with IPH who achieved partial clinical remission with high doses of corticosteroids. However, the treatment had to be discontinued because the patient developed Cushing's syndrome. Treatment was started with an azathioprine-corticosteroid combination and then changed to azathioprine alone, which was maintained for four years, with excellent results.