Pachyonychie congénitale associée à une sténose de l’artère rénale et une dilatation des bronches

La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire rare, essentiellement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre. Sa présentation clinique est très variable, elle peut apparaître de la naissan...

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Published in:The Pan African medical journal 2016-07, Vol.24 (183)
Main Authors: Fatiha El Alaoui Ismaili, Chemlal, Abdeljalil, Karimi, Ilham, Benabdellah, Nawal, Bentata, Yassamine, Zizi, Nada, Benajiba, Nafissa, Haddiya, Intissar
Format: Article
Language:English
Subjects:
Case Report
dilatation des bronches
pachyonychie congénitale
sténose de l´artère rénale
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Description
Summary:La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire rare, essentiellement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre. Sa présentation clinique est très variable, elle peut apparaître de la naissance à l'âge adulte. Cette observation rapporte l'association d'une pachyonychie congénitale avec une dilatation des bronches (DDB) et une sténose de l'artère rénale chez une enfant. le diagnostic de la pachyonychie était retenu sur les données cliniques et histologiques. Cependant l'existence d'une sténose de l'artère rénale et d'une DDB soulève la question d'une éventuelle association dans le cadre d'un groupe syndromique particulier.
ISSN:1937-8688
1937-8688
DOI:10.11604/pamj.2016.24.183.9284