Adrenoleucodistrofia (leucodistrofia melanodermica): registro de um caso anatomo-clinico

É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados...

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Published in:Arquivos de neuro-psiquiatria 1979-06, Vol.37 (2), p.169-179
Main Authors: Brotto, Mario Wilson Iervolino, Scaff, Milberto, Nobrega, José Paulo Smith, Cury, Conceição G., Salum, Jamil, Canelas, Horacio Martins
Format: Article
Language:eng ; por
Subjects:
NEUROSCIENCES
PSYCHIATRY
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Description
Summary:É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura.
ISSN:1678-4227
DOI:10.1590/S0004-282X1979000200008