Síndrome de Timothy: relato de caso

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestaçoes, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, q...

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Published in:Journal of cardiac arrhythmias 2014-10, Vol.27 (4)
Main Authors: Claudia da Silva Fragata, Dalmo Antonio Ribeiro Moreira, Rogério Braga Andalaft, Ricardo Garbe Habib, Heloísa Maria Khader, Paula Vargas de Saboya, Marcio Jansen de Oliveira Figueiredo, Ana Paula Damiano, Fernando Piza de Sousa Cannavan
Format: Article
Language:English
Subjects:
Arritmias Cardíacas
Morte Súbita
Sindactilia
Síndrome do QT Longo
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Description
Summary:Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestaçoes, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resoluçao espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2º grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilaçao ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internaçao, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilaçao ventricular, falecendo antes do procedimento.
ISSN:2674-7472