Albinisme oculocutané: iris en transillumination

L'albinisme regroupe un ensemble d'affections héréditaires liées à une anomalie de biosynthèse de la mélanine secondaire à un déficit variable en tyrosinase, enzyme impliquée dans la synthèse de ce pigment. La mélanine est élaborée dans des cellules spécialisées de la peau, des cheveux, de...

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Published in:The Pan African medical journal 2013, Vol.16 (3)
Main Authors: Hanan Handor, Mina Laghmari
Format: Article
Language:eng ; fre
Subjects:
albinisme
iris
transillumination
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container_title The Pan African medical journal
container_volume 16
creator Hanan Handor
Mina Laghmari
description L'albinisme regroupe un ensemble d'affections héréditaires liées à une anomalie de biosynthèse de la mélanine secondaire à un déficit variable en tyrosinase, enzyme impliquée dans la synthèse de ce pigment. La mélanine est élaborée dans des cellules spécialisées de la peau, des cheveux, de l'épithélium pigmenté de la rétine et au niveau de l'iris. L'examen à la lampe à fente d'un sujet albinos permet de mettre en évidence des signes caractéristiques de cette affection, notamment la transillumination irienne. Celle-ci est en rapport avec le déficit en mélanine du stroma et de l'épithélium postérieur de l'iris qui ne constituent plus une barrière pour la lumière réfléchie par la rétine. De ce fait les fibres zonulaires et l'équateur du cristallin peuvent être visibles
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