Diagnostyka i postępowanie w otępieniu z ciałami Lewy’ego: aktualne zalecenia i nierozwiązane problemy

• Published in: Aktualności neurologiczne 2013-12, Vol.13 (4), p.308-313
• Main Authors: Tomasz Sobów, Radosław Magierski
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: ciała Lewy’ego; kryteria diagnostyczne; kwestionariusz przesiewowy; leczenie; otępienie
• ISSN: 1641-9227; 2451-0696

Otępienie z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy bodies, DLB) jest uważane za drugą co do częstości, po chorobie Alzheimera, przyczynę otępień pierwotnie zwyrodnieniowych. Mimo że w badaniach epidemiologicznych i kliniczno-neuropatologicznych potwierdzono jego znaczne rozpowszechnienie, pozostaje względnie rzadko rozpoznawane. Najczęściej mylnie wskazuje się na choroby Alzheimera lub Parkinsona, rzadziej psychozę (zwykle wiązaną z zaawansowanym wiekiem chorych). Nieprawidłowa diagnoza skutkuje leczeniem nieskutecznym, a z powodu nadwrażliwości na nawet niewielkie dawki leków przeciwpsychotycznych u chorych z DLB – często skrajnie niebezpiecznym. Diagnostyka różnicowa obejmuje w głównej mierze różnicowanie z innymi zespołami pierwotnie zwyrodnieniowymi, w tym z najbardziej zbliżonymi fenotypowo – chorobą Alzheimera z parkinsonizmem i otępieniem w chorobie Parkinsona. Różnicowanie i ustalenie poprawnego rozpoznania ułatwia stosowanie klinicznych kryteriów diagnostycznych oraz badań dodatkowych. Najważniejszą kwestią pozostaje stwierdzenie charakterystycznego obrazu klinicznego psychiatrycznego i neurologicznego oraz sekwencja wystąpienia otępienia i parkinsonizmu. Prawidłowe rozpoznanie i posługiwanie się strategiami terapeutycznymi z pogranicza neurologii i psychiatrii pozwala na uzyskanie optymalnych popraw u większości pacjentów. Kluczowe pozostaje dziś zastosowanie inhibitorów cholinesteraz (leków wpływających korzystnie na funkcje poznawcze, ale także na niektóre objawy behawioralne, w tym psychotyczne) oraz lewodopy (w celu kontroli objawów ruchowych). Leki przeciwpsychotyczne należy co do zasady stosować bardzo ostrożnie, a lekiem z wyboru jest obecnie kwetiapina. Istotny problem stanowi także terapia współistniejących zaburzeń snu związanych z fazą REM oraz zaburzeń autonomicznych.