Insulinomatosis: una causa muy rara de tumor neuroendocrino pancreático

• Published in: Revista Colombiana de endocrinología, diabetes & metabolismo diabetes & metabolismo, 2020-09, Vol.7 (2), p.76-85
• Main Authors: Jaramillo Chacón, H., González Devia, D., López Panqueva, R. P., Cañon Solano, D., Aguirre Matallana, D., Rey Rubiano, A. M., Segovia Gómez, J. M., Dussan Flórez, R. F.
• Format: Article
• Language: eng ; spa
• Subjects: Beta cells; Cell proliferation; hipoglucemia; Hypoglycemia; insulinoma; insulinomatosis; Multiple endocrine neoplasia; Mutation; nesidioblastosis; Neuroendocrine tumors; Pancreas; Phenotypes; tumor neuroendocrino
• ISSN: 2389-9786; 2805-5853
• DOI: 10.53853/encr.7.2.607

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción hormonal. Los insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales más frecuentes (45 % de los casos) y la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica endógena persistente en adultos. Además, el 10 % de los tumores neuroendocrinos pancreáticos se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1. La insulinomatosis es una entidad clínica distinta en la que existen múltiples insulinomas. Objetivos: exponer los casos reportados hasta el momento de insulinomatosis y describir las causas genéticas, las características clínicas, el tratamiento, y el pronóstico de la insulinomatosis. Métodos: se realizó una búsqueda sobre insulinomatosis y los factores que controlan la proliferación de las células ? en las bases de datos PubMed, Medline y Google Scholar hasta Julio 2020. Resultados: 108 casos con insulinomatosis se han reportado hasta la fecha, siendo recurrente y rara vez malignos. Múltiples protooncogenes y supresores de tumores controlan de forma local y sistémica el crecimiento de las células ?; sin embargo, solo la mutación de MafA en p.Ser64Phe ha sido asociada. Conclusión: la insulinomatosis se caracteriza por la aparición sincrónica y metacrónica de insulinomas. Tiene un fenotipo histológico, clínico y genético diferente a los tumores neuroendocrinos pancreáticos; la mutación MEN-1 es negativa; puede ser esporádica o hereditaria; y MafA podría ser una mutación conductora.