Mielinólise pontina central e extrapontina: relato de caso com evolução catastrófica Central pontine and extrapontine myelinolysis: report of a case with a tragic outcome

OBJETIVO: Relatar um caso pediátrico de mielinólise pontina central e extrapontina, rara doença neurológica freqüentemente relacionada com a rápida correção da hiponatremia. DESCRIÇÃO: Adolescente de 15 anos de idade apresentou a síndrome do encarceramento no contexto de hiponatremia grave. Os achad...

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Published in:Jornal de pediatria 2006-04, Vol.82 (2), p.157-160
Main Authors: Adriana Rocha Brito, Marcio Moacyr Vasconcelos, Luiz Celso Hygino da Cruz Júnior, Maria Emília Domingues Costa Quaresma de Oliveira, Adriana Rodrigues Miguel de Azevedo, Luciana da Graça Vieira Rocha, Priscilla Costa Mendonça
Format: Article
Language:English
Subjects:
adolescence
adolescente
Central pontine myelinolysis
desmielinização osmótica
extrapontine myelinolysis
hiponatremia
hyponatremia
magnetic resonance imaging
mielinólise extrapontina
Mielinólise pontina central
osmotic demyelination
ressonância nuclear magnética
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Description
Summary:OBJETIVO: Relatar um caso pediátrico de mielinólise pontina central e extrapontina, rara doença neurológica freqüentemente relacionada com a rápida correção da hiponatremia. DESCRIÇÃO: Adolescente de 15 anos de idade apresentou a síndrome do encarceramento no contexto de hiponatremia grave. Os achados na ressonância magnética cerebral foram compatíveis com o diagnóstico de mielinólise pontina central e extrapontina. COMENTÁRIOS: A correção do sódio sérico deve ser realizada de forma cuidadosa e lenta, respaldada em cálculo meticuloso do déficit de sódio, para minimizar o estresse metabólico e evitar a ocorrência dessa complicação em potencial, a qual, na grande maioria das vezes, cursa com evolução catastrófica. Não existe tratamento eficaz comprovado da mielinólise e, nos casos graves, o prognóstico geralmente é reservado.OBJECTIVE: To report a pediatric case of central pontine and extrapontine myelinolysis, a rare neurological disease often associated with rapid correction of hyponatremia. DESCRIPTION: A 15 year-old female adolescent developed locked-in syndrome during severe hyponatremia. Brain magnetic resonance imaging was consistent with the diagnosis of central pontine and extrapontine myelinolysis. COMMENTS: Serum sodium correction should proceed slowly and cautiously, based upon a careful calculation of sodium deficit, in order to minimize metabolic stress and avoid the occurrence of this dreadful complication, which has a tragic outcome in most cases. There is no scientifically proved effective treatment for myelinolysis, and severe cases usually have a dismal prognosis.
ISSN:0021-7557
1678-4782
DOI:10.1590/S0021-75572006000200014