Epidermólise bolhosa albopapulóide (variante de Pasini)

A epidermólise bolhosa albopapulóide é doença rara, de caráter autossômico dominante, também conhecida como epidermólise bolhosa distrófica albopapulóide de Pasini. Os autores relatam o caso de uma paciente de 37 anos de idade, com início do quadro aos sete anos, com lesões bolhosas e milia nas área...

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Published in:Anais brasileiros de dermatología 2003-08, Vol.78 (4), p.459-463, Article 459
Main Authors: Spinelli, Letícia Pereira, Orofino, Renata Rodrigues, Kac, Bernard Kawa, Sodré, Celso, Azulay, Rubem David
Format: Article
Language:English
Subjects:
DERMATOLOGY
epidermólise bolhosa
epidermólise bolhosa distrófica
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Description
Summary:A epidermólise bolhosa albopapulóide é doença rara, de caráter autossômico dominante, também conhecida como epidermólise bolhosa distrófica albopapulóide de Pasini. Os autores relatam o caso de uma paciente de 37 anos de idade, com início do quadro aos sete anos, com lesões bolhosas e milia nas áreas de traumatismo, além de máculas hipocrômicas e atróficas (lesões albopapulóides) no corpo. A paciente também apresenta pele apergaminhada, xerótica, e distrofia ungueal dos pés. A histopatologia da lesão bolhosa revelou clivagem subepidérmica, compatível com o diagnóstico clínico. Albopapuloid epidermolysis bullosa (Pasini's variant) is a rare, autosomal dominant inherited disorder. The authors report the case of a 37-year-old female patient with blisters on trauma areas, atrophic macules (albopapuloid lesions) and milia, with onset of disease at age seven. The histopathological exam of the blister reveals a subepidermal cleavage.
ISSN:0365-0596
1806-4841
1806-4841
0365-0596
DOI:10.1590/S0365-05962003000400007