Amiloidose traqueobrônquica primária Primary tracheobronchial amyloidosis

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A forma traqueal primária isolada é rara. Relata-se o caso de um homem, 55 anos de idade, portador de amiloidose traqueal que interna por insuficiência respiratória aguda, com história de...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in:Jornal brasileiro de pneumologia 2008-07, Vol.34 (7), p.528-531
Main Authors: Gustavo Chatkin, Mauríco Pipkin, José Antonio Figueiredo Pinto, Vinicius Duval da Silva, José Miguel Chatkin
Format: Article
Language:English
Subjects:
Airway obstruction
Amiloidose
Amyloidosis
Congo red
Insuficiência respiratória
Obstrução das vias respiratórias
Respiratory insufficiency
Vermelho congo
Online Access:Get full text
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A forma traqueal primária isolada é rara. Relata-se o caso de um homem, 55 anos de idade, portador de amiloidose traqueal que interna por insuficiência respiratória aguda, com história de pneumonias prévias recentes. Radiograma de tórax seguido de tomografia computadorizada de tórax revelou obstrução da traquéia por tumoração. Foi realizada tunelização para alívio temporário dos sintomas. Os achado histológicos não revelaram neoplasia, mas identificaram substância amilóide pelo vermelho congo. Embora a baixa freqüência desta situação clínica, é discutida sua importância no diagnóstico diferencial de tumores de traquéia e a repercussão na conduta terapêutica.Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of fibrillar protein in organs and tissues. Primary tracheal amyloidosis is rare. We report here a case of a 55-year-old man with tracheal amyloidosis hospitalized for acute respiratory insufficiency and with a history of recent episodes of pneumonia. Chest X-ray and chest computed tomography showed tracheal obstruction due to a tumor. A passage was created in order to relieve the symptoms. Histological examination (Congo red staining) revealed amyloid deposits but no evidence of neoplasia. Although this is a rare clinical condition, its importance is discussed regarding the differential diagnosis of tracheal tumors and the repercussions for therapeutic decision-making.
ISSN:1806-3713
1806-3756
DOI:10.1590/S1806-37132008000700013