Terapia secuencia!; una opcion en el paciente hemofilico que no responde a! manejo con monoterapia con agentes puente, estudio observaciona! de! GrHeCol (Grupo Hemofilia Colombia)

• Published in: Iatreia (Medellín, Colombia) Colombia), 2018-04, Vol.31 (2), p.125
• Main Authors: Casas, Claudia Patricia, Sossa, Claudia Lucía, Linares, Adriana, Omaña-Orduz, Olga Paola, Peña, Ángela María, Solano, María Helena
• Format: Article
• Language: Spanish
• ISSN: 0121-0793
• DOI: 10.17533/udea.iatreia.v31n2a01

Introducción: la hemofilia A y B severa son condiciones que predisponen al sangrado espontáneo. Una de las complicaciones de la terapia con concentrados de factores de coagulación es el desarrollo de anticuerpos o inhibidores contra los factores VIII o IX. El tratamiento en casos de inhibidores de título alto, para el control de la hemorragia, es la administración de agentes puente como el complejo protrombínico activado y Factor VII recombinante activado. La respuesta a cada uno de ellos no es predecible, en algunos casos puede ser necesario el uso de la terapia secuencial cuando esta estrategia falla. Objetivo: reportar cinco casos de hemofilia A severa e inhibidores de título alto con sangrado severo, sin respuesta clínica con monoterapia y que recibieron terapia secuencial. Métodos: estudio multicéntrico, descriptivo, observacional. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas se resumen con medidas de tendencia central. Resultados: cuatro pacientes evaluados que aportaron cinco eventos, la mediana de edad 20 años; mediana de días de monoterapia 10; 8,6 días de terapia secuencial, tiempo a resolver el sangrado cuatro días. Ausencia de complicaciones trombóticas. Conclusiones: la terapia secuencial es una opción para aquellos pacientes que no responden a la monoterapia y requieren control hemostático. En los cinco casos reportados, la terapia secuencial logró controlar el sangrado sin complicaciones. PALABRAS CLAVE Factor VIII/antagonistas e Inhibidores; Factor VII/agonistas; Hemofilia SUMMARY Sequential therapy: an option for hemophiliac patients not responding to monotherapy with bypassing agents. Observational study of the GrHeCol (Grupo Hemofilia Colombia) Introduction and objectives: Patients diagnosed with severe hemophilia are at risk of developing inhibitors of low or high title, being the treatment of choice for this latter group of patients the immune tolerance therapy (ITI). In cases where the immune tolerance fails or presents bleeding events, we can use activated prothrombin complex (APCC) or Recombinant activated factor VII (rFVIIa); however, patients may fail to these agents as monotherapy. The aim of this paper is to report five cases of severe hemophilia and high titer inhibitors with mayor bleeding, which fail to respond to monotherapy and required sequential therapy. Methods: Case report study, qualitative variables are presented as absolute and relative frequencies and quantitativ