Hepatitis autoinmune y esclerosis sistémica: Una rara sobreposición

• Published in: AMC. Acta médica Colombiana 2023-01, Vol.48 (1)
• Main Authors: Guzman Lopez, Julieth Alexandra, Moreno Useche, Luis David, Santamaría Alza, Yeison, Lopez Aldana, Jairo Enrique
• Format: Article
• Language: Spanish
• ISSN: 0120-2448; 2248-6054
• DOI: 10.36104/amc.2023.2609

La presencia de hepatitis autoinmune concomitante con otras enfermedades inmunomediadas es una condición de difícil diagnóstico que se ha reconocido cada vez mas. Presentamos el caso de una mujer de 42 años sin antecedentes de importancia, quien consulta por crecimiento progresivo de masa abdominal en hipocondrio derecho y síndrome constitucional asociado; al examen físico se evidencia hepatomegalia y hallazgos en piel de calcinosis, despigmentación en sal y pimienta, y fenómeno de Raynaud en manos, en los paraclínicos realizados con reporte de transaminasas elevadas, aumento de inmunoglobulina IgM, anticuerpos antinucleares (ANAS) y anticuerpos antimúsculo liso (SMA) positivos, junto con signos imagenológicos de hipertensión portal. Se realiza biopsia hepática compatible con hepatitis autoinmune, se inicia manejo con corticoides obteniendo una adecuada respuesta. La esclerosis sistémica es una de las enfermedades autoinmunes que pueden presentarse en un paciente con hepatitis autoinmune, su sospecha, diagnóstico y seguimiento en este tipo de pacientes configuran un punto clave en su abordaje integral. (Acta Med Colomb 2022; 48. DOI: Palabras clave: sobreposición, hepatitis autoinmune, esclerosis sistémica. Autoimmune hepatitis concomitant with other immune-mediated diseases is an increasingly recognized condition which is difficult to diagnose. We present the case of a 42-year-old woman with no significant medical history who consulted due to progressive growth of an abdominal mass in the right hypochondriac region and associated constitutional syndrome. The physical exam showed hepatomegaly, calcinosis and salt-and-pepper depigmentation of the skin, and Raynaud's phenomenon in the hands. Paraclinical tests reported elevated transaminases and IgM immunoglobulin, as well as positive antinuclear antibodies (ANAs) and smooth muscle antibodies (SMAs), along with imaging signs of portal hypertension. A liver biopsy was compatible with autoimmune hepatitis, and treatment was begun with corticosteroids, with an adequate response. Systemic sclerosis is one of the autoimmune diseases which can present in a patient with autoimmune hepatitis. Suspecting, diagnosing and following up these diseases in this type of patients is key in their comprehensive management. (Acta Med Colomb 2022; 48. DOI: Keywords: overlap autoimmune hepatitis, systemic sclerosis.