Angiœdèmes par déficit acquis en C1-inhibiteur : recommandations du CREAK pour le diagnostic et la prise en charge

• Published in: La revue de medecine interne 2020-12, Vol.41 (12), p.838-842
• Main Authors: Gobert, D., Bouillet, L., Armengol, G., Coppo, P., Defendi, F., Du-Thanh, A., Hardy, G., Javaud, N., Jeandel, P.-Y., Launay, D., Panayotopoulos, V., Pelletier, F., Boccon-Gibod, I., Fain, O.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Acquired C1-inhibitor deficiency; Angiœdème acquis; Angiœdème bradykinique; Bradykinin; Bradykinine; Bradykininin angioedema; C1-inhibiteur; C1-inhibitor; Déficit acquis en C1-inhibiteur; Life Sciences
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2020.06.010

Les angiœdèmes par déficit acquis en C1-inhibiteur représentent une entité rare au sein des angiœdèmes bradykiniques. Ils diffèrent des formes héréditaires essentiellement par le terrain, car ils surviennent chez des sujets âgés de 60 ans en moyenne, et sont, le plus souvent, associés à une hémopathie lymphoïde B de bas grade ou à une gammapathie monoclonale. Leur diagnostic repose sur la survenue d'au moins un épisode d'angiœdème durant plus de 24 heures et sur la diminution de C1-inhibiteur fonctionnel. Une baisse du C1q est présente dans 90 % des cas et un anticorps anti C1-inhibiteur chez 50 % des patients. Le traitement des crises sévères repose sur l'icatibant ou l'administration de C1-inhibiteur. Le traitement préventif, indiqué en cas de crises fréquentes, nécessite le traitement de l'hémopathie identifiée. En l'absence de pathologie associée, l'acide tranexamique ou le danazol sont des options à envisager en l'absence de facteur de risque de thrombose, et le rituximab peut être proposé en cas d'échec. La place des inhibiteurs de la kallicréine sera à définir dans cette indication. Acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency is a rare and peculiar entity belonging to the spectrum of bradykinin angioedemas. It usually occurs in subjects over 60 years old, and is mostly associated with a B-cell lymphoid hemopathy or a monoclonal gammopathy. The diagnosis relies on at least one angioedema episode, lasting more than 24 h, and on the decrease of functional C1-inhibitor. Low C1q is observed in 90% of patients, and an anti C1-inhibitor antibody is found in 50% of patients. The treatment of severe attacks relies on icatibant or C1-inhibitor perfusions. Long term prophylaxis in patients with frequent attacks requires treatment of the associated hemopathy if so. In case of idiopathic angioedema, tranexamic acid and danazol may be used, provided that there is-no thrombophilia; as well as rituximab as second-line treatment. Inhibitors of kallikrein still need to be evaluated in this therapeutic indication.