Intérêt de la TEP/TDM au 18F-FDG dans la neurofibromatose de type 1, expérience du centre national de référence Henri-Mondor sur 10 ans

• Published in: Médecine nucléaire : imagerie fonctionelle et métabolique 2019-10, Vol.43 (5-6), p.370-380
• Main Authors: Lerman, L., Zehou, O., Ortonne, N., Sbidian, E., Ferkal, S., Hodel, J., Calvo-Bota, E., Blanc-Durand, P., Luciani, A., Wolkenstein, P., Itti, E.
• Format: Article
• Language: eng ; fre
• Subjects: 18F-FDG PET/CT; Activité glycolytique totale; Heterogeneity index (HI); Index d’hétérogénéité; Life Sciences; Malignant peripherals nerve sheath tumours; Neurofibromatose de type 1; Neurofibromatosis type 1; Rapport tumoral au foie; SUVmax; TEP/TDM au 18F-FDG; Total lesion glycolysis; Total metabolic tumour volume; Tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques; Tumour-to-liver ratio; Volume métabolique tumoral total
• ISSN: 0928-1258; 1878-6820
• DOI: 10.1016/j.mednuc.2019.05.001

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGN) sont une des principales causes de mortalité dans la neurofibromatose de type 1 (NF1). Étant donné la multiplicité temporelle et spatiale des lésions suspectes de transformation, le diagnostic histologique de certitude peut entraîner un recours chirurgical potentiellement itératif et délabrant. L’objectif de notre étude était de déterminer les valeurs seuils de métriques métaboliques déterminées en TEP/TDM au 18F-FDG (SUVmax, activité glycolytique totale [TLG], volume métabolique tumoral total [TMTV], rapport tumoral au foie [T/L] et index d’hétérogénéité [HI]), permettant de distinguer au mieux les TMGN et les neurofibromes (NF) simples ou dysplasiques. Cent sept patients du centre national de référence de NF1 Henri-Mondor, cliniquement suspects de TMGN ont réalisé 160 TEP/TDM au 18F-FDG sur une période de 10 ans, entre 2005 et 2015. Les lésions hypermétaboliques identifiées en TEP/TDM au 18F-FDG étaient confrontées à une analyse anatomopathologique ou à un suivi clinicoradiologique et métabolique de plus de 6 mois. Quatre cent huit lésions hypermétaboliques ont été identifiées dont 112 ont été confrontées histologiquement, retrouvant 38 NF simples, 29 NF dysplasiques, 39 TMGN et 6 incidentalomes. Les 296 autres lésions hypermétaboliques ont été confrontées à un suivi médian de 40,4 mois [13,5–137 mois]. Les valeurs seuils optimales de distinction des lésions malignes, déterminées par courbes ROC, étaient par ordre de performance décroissante : rapport T/L>2,03 (sensibilité 96 %, spécificité 88 %), SUVmax>4,74 (sensibilité 93 %, spécificité 86 %), TLG>172 (sensibilité 84 %, spécificité 76 %), TMTV>53,5 (sensibilité 83 %, spécificité 68 %) et HI>1,63 (sensibilité 84 %, spécificité 54 %). La TEP/TDM au 18F-FDG est un outil diagnostique et pronostique performant dans la prise en charge des TMGN. Les métriques métaboliques permettent avec une bonne sensibilité et spécificité de repérer les lésions transformées en TMGN. L’avènement de la TEP/IRM permettra sans doute dans un avenir proche de renforcer les performances diagnostiques et pronostiques dans la détection des transformations des neurofibromes en TMGN. Malignant peripherals nerve sheath tumours (MPNST) are one of the leading causes of death in neurofibromatosis type 1 (NF1). Given the temporal and spatial multiplicity of suspicious lesions, the histological diagnosis of certainty might require iterative and decaying surgical procedure. Our