Dijagnostičko-terapijski pristup u bolesnika s Philadelphia pozitivnom kroničnom mijeloičnom leukemijom – Smjernice Hrvatske kooperativne grupe za hematoloških bolesti (Krohem)

• Published in: Medicina Fluminensis 2011-12, Vol.47 (4), p.404
• Main Authors: Labar, Boris, Sertić, Dubravka, Davidović, Sanja, Zadro, Renata, Lasan-Trčić, Ružica, Kušec, Rajko, Jakšić, Branimir, Škare-Librenjak, Ljubica, Duletić-Načinović, Antica, Petričević-Sinčić, Jasminka, Čaržavec, Dubravka, Gverić-Krečak, Velka, Coha, Božena, Čorović, Elizabeta, Nemet-Lojan, Zlata, Babok-Flegarić, Renata
• Format: Article
• Language: hrv ; eng
• Subjects: allogeneic stem cell transplantation; giudelines for diagnosis and therapy of Ph+ CML; inhibitori tirozin kinaze; smjernice dijagnostike i liječenja KML-a; transplantacija alogenih krvotvornih matičnih stanica; tyrosine kinase inhibitors
• ISSN: 1847-6864; 1848-820X

Cilj: Prijedlog Hrvatske kooperativne grupe za hematološke bolesti (Krohem) smjernica dijagnostičkog i terapijskog pristupa za Philadelphia pozitivnu kroničnu mijeloičnu leukemiju. Metode: Dijagnoza KML-a temelji se na kriterijima dijagnostike i podjele mijeloidnih zloćudnih tumora Svjetske zdravstvene organizacije (SZO). Razina terapijskih preporuka polazi od pokazatelja koje predlaže elektronički izvor medicinskih informacija UpToDate®. Rezultati: Za dijagnozu KML-a potrebno je dokazati prisustvo Philadelphia kromosoma tehnikama klasične citogenetike ili BCR-ABL prijepis FISH-om ili molekularnim tehnikama. Liječenje se temelji na primjeni inhibitora tirozin kinaze. Dasatinib i nilotinib pokazuju bolji antileukemijski učinak od imatiniba. Zbog raspoloživosti lijekova u Hrvatskoj, u ovom trenutku imatinib se i dalje primjenjuje u prvoj liniji terapije. U bolesnika s nepovoljnim odgovorom, ovisno o prethodnom liječenju, u drugoj liniji primjenjuju se bilo dasatinib ili nilotinib. U uznapredovanoj fazi bolesti, ubrzanoj fazi ili blastičnoj krizi, terapija izbora je alogena transplantacija. Prije transplantacije predlaže se liječenje inhibitorima tirozin kinaze, kako bi se smanjila leukemijska masa bolesti. Bolesnici s mutacijom abl proteina T315I otporni su na liječenje inhibitorima tirozin kinaze i zahtijevaju što je moguće brže liječenje alogenom transplantacijom. Rasprava i zaključak: Terapija izbora u Ph+ KML-u u kroničnoj fazi su inhibitori tirozin kinaze. U bolesnika s optimalnim terapijskim odgovorom postiže se dugotrajna kontrola bolesti i dobra kvaliteta života. U uznapredovanoj fazi bolesti i mutacije T315I, terapija izbora je alogena transplantacija.