Travma sonrası derialtı hematomla prezente olan soliter kalvarial nörofibroma

Nörofibromatozis (NF) tip 1 herediter, otozomal dominant geçiş gösteren nörokütanöz bir sendromdur. Vücutta yaygın nörofibromlar, derite pigmentasyon artışı (cafe-au-Iait lekeleri) ve sıklıkla santral sinir sistemi tümörleri eşlik etmektedir. Nörofibromlar sinir kılıfı kökenli tümörlerdir, Schwann h...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in:Haseki tıp bülteni 2019, Vol.57 (4), p.441-444
Main Authors: Gök,Şevki, Göçmen,Selçuk, Şentürk,Tolga
Format: Article
Language:Turkish
Subjects:
Sağlık Hizmetleri
Tıp
Online Access:Get full text
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:Nörofibromatozis (NF) tip 1 herediter, otozomal dominant geçiş gösteren nörokütanöz bir sendromdur. Vücutta yaygın nörofibromlar, derite pigmentasyon artışı (cafe-au-Iait lekeleri) ve sıklıkla santral sinir sistemi tümörleri eşlik etmektedir. Nörofibromlar sinir kılıfı kökenli tümörlerdir, Schwann hücrelerinden, perinöral hücrelerden ve fibroblastlardan köken almaktadır. Saçlı deri NF’nin nadir bir bulgusudur. Diffüz nörofibrom, nörofibromun bir formu olup belirgin dermal ve subkütan kalınlaşma göstermektedir. Çoğu yetişkinlerin baş, boyun ve gövde kısmında lokalize olmaktadır. NF veya phakomatozis olmadan skalp yerleşimli nörofibrom nadiren kalvarial defekt oluşturmaktadır. Biz bu makalemizde, kafa travma sonrası kanamış saçlı deri nörofibromuyla ortaya çıkan NF tip 1 saptanan bir olgu sunduk. Saçlı deride nörofibromu olan NF tip 1 olgularında gross total cerrahi önemlidir. Özellikle büyük lezyonlarda, kafa travması sonrası lezyon içinde kanama olabilmektedir. Bu hastaların mutlaka bilgisayarlı beyin tomografisi ve manyetik rezonans görüntülemeleri ameliyat öncesinde yapılmalıdır. Kemikte destrüksiyon varsa, cerrahi planlanmada kraniyoplasti düşünülmelidir. Postoperatif dönemde, malign dönüşüm ve nüks açısından yakın takip edilmelidir.
ISSN:1302-0072
2147-2688
DOI:10.4274/haseki.galenos.2019.5135