Alport 증후군에서 사구체 기저막의 형태학적 변화와 사구체 상피세포의 구조 및 임상지표와의 관계

• Published in: Childhood kidney diseases 2010, 14(1), , pp.22-31
• Main Authors: 김기혁, 엄혜진, 홍성진, 이재승, 정현주, 김영기
• Format: Article
• Language: Korean
• Subjects: 소아과학
• ISSN: 2384-0242; 2384-0250

목 적:Alport증후군 환자의 사구체 기저막의 형태학적 변화 및 사구체 상피세포의 구조 변화에 따른 임상지표간의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방 법:Alport 증후군으로 확진된 15명의 환자를 대상으로 하였다. 사구체 기저막을 형태학적 변화에 따라 1) 정상(C1), 2) minor alteration: widening of lamina rara interna or externa without lamina densa changes (C2), 3)nonspecific splitting of lamina densa (C3), 4) basket-weave pattern of lamina densa splitting (C4)의 4가지 범주로 나누고 각 범주에 해당하는 사구체 기저막의 비율을(%) 측정하였다. 또한 각 범주의 사구체 기저막에서 사구체 기저막 10 µm에 대한 상피세포의 세과여극(slit pore)의 밀도를 구하였고, 나이에 따른 사구체 기저막의 형태학적 변화를 살펴보았다. 결 과:요 중 단백질 배설량과 정상 기저막 소견(C1) 사이는 역비례 관계를 보였고(P