Hypertrophische Kardiomyopathie: Myektomie, Schrittmacher, TASH oder ICD?

• Published in: Herz 2005-02, Vol.30 (2), p.102
• Main Authors: Gietzen, Frank H, Schümmelfeder, Joachim, Neuser, Hans, Brunn, Jürgen, Schumacher, Burghard, Kerber, Sebastian
• Format: Article
• Language: English
• ISSN: 0340-9937; 1615-6692
• DOI: 10.1007/s00059-005-2675-8

Hypertrophische Kardiomyopathien (HCM) sind vererbte Herzmuskelerkrankungen bei ca. 0,2% der Bevölkerung. Die jährliche Mortalität beträgt ca. 1% für unselektierte, ca. 3-6% für bedeutsam symptomatische und ca. 17% für reanimierte Patienten. 50-80% der Todesfälle sind plötzlich (häufig gering symptomatische junge Patienten). Neben hochsymptomatischen Patienten (Dyspnoe, Angina pectoris, Synkopen) ist die Sekundär- und Primärprophylaxe des plötzlichen Herztodes eine besondere Herausforderung. Risikoindikatoren sind 1. Kammerflimmern/anhaltende ventrikuläre Tachykardien (VT), 2. familiäre Häufung plötzlicher Todesfälle, 3. extreme linksventrikuläre Hypertrophie ≥ 30 mm, 4. Synkopen, 5. multiple nicht anhaltende VT, 6. unzureichender Blutdruckanstieg unter Belastung und 7. ein hoher Fibroseanteil (Hyperenhancement im Magnetresonanztomogramm). Für gefährdete oder medikamentös therapierefraktäre Patienten stehen die operative Myektomie, die AV-sequentielle Schrittmacherstimulation, die transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH), die Ablation bei Vorhofflimmern und der implantierbare Kardioverter-Defibrillator (ICD) zur Verfügung. Die geno- und phänotypische Heterogenität der HCM sowie Interventionen, die nur Teilaspekte der Erkrankung behandeln, erfordern die Kooperation mit einem spezialisierten Zentrum. 1. Charakteristika der operativen Myektomie sind eine gute symptomatische, hämodynamische und wahrscheinlich prognostische Wirksamkeit bei hoher Langzeiterfahrung. Limitierend sind geringe Patientenakzeptanz, abnehmende Expertise herzchirurgischer Zentren und fehlende randomisierte Studien. 2. Für eine TASH sprechen die vergleichbar gute symptomatische und hämodynamische Wirksamkeit, die hohe Patientenakzeptanz und die sehr große klinisch-wissenschaftliche Erfahrung einiger Zentren mit Verlaufsdauern von allerdings ≤ 10 Jahren. Es fehlen noch Informationen über Langzeitverlauf, prognostische und rhythmogene Effekte sowie randomisierte Studien. Zur Prophylaxe des plötzlichen Todes ist die TASH nur in Verbindung mit dem ICD geeignet. 3. Die Schrittmachertherapie kann sich auf randomisierte Cross-over-Studien mit mehrmonatiger AV-sequentieller versus plazeboartiger AAI-Stimulation stützen. Die Patientenakzeptanz ist höher als für die Myektomie, aber geringer als für die TASH. Relativ geringe symptomatische Wirksamkeit, fehlende Besserung objektiver Belastungsparameter, nicht zu erwartende prognostische Effekte und eine ebenfalls relevante Komplikationsr