Chirurgische Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms: Erfahrungen und Ergebnisse mit der herzerhaltenden palliativen Rekonstruktion

• Published in: Herz 1999-06, Vol.24 (4), p.307
• Main Authors: Schmid, Franz-xaver, Kampmann, Christoph, Peivandi, Ali -asghar, Oelert, Helmut
• Format: Article
• Language: ger
• ISSN: 0340-9937; 1615-6692
• DOI: 10.1007/BF03043881

Kinder mit dem angeborenen Herzfehler eines hypoplastischen Linksherzsyndroms haben ohne frühzeitige chirurgische Behandlung eine extrem ungünstige Prognose. Anhand einer retrospektiven Fünf-Jahres-Analyse werden die Möglichkeiten und Ergebnisse der herzerhaltenden palliativen Rekonstruktion dargestellt. 26 Neugeborene (neun Mädchen und 17 Jungen, mittleres Körpergewicht 3,0 kg [2,2 bis 4,5 kg] wurden im Alter zwischen vier und 42 Tagen (m=9,1 Tage) dem rekonstruktiven Norwood-Verfahren und im weiteren einer schrittweisen Kreislauftrennung nach Fontan unterzogen. Die Diagnosen waren in 20 Fällen ein klassisches hypoplastisches Linksherzsyndrom und in sechs Fällen ein komplexes kardiales Vitium mit vergleichbarer Hämodynamik. 20 Kinder überlebten den initialen Eingriff langfristig (mittlere Beobachtungszeit 27,6 [ein bis 49] Monate). Bei 16 dieser Patienten wurde nach durchschnittlich 7,6 Monaten die partielle Kreislauftrennung durch eine obere kavopulmonale Anastomose, bei drei Kindern inzwischen im Alter von knapp zwei Jahren die komplette Fontan-Operation durch eine ergänzende untere kavopulmonale Anastomose durchgeführt. Alle 16 haben diesen zweiten bzw. dritten operativen Teilschritt der Palliation überlebt. 18 der 20 Überlebenden (90%) zeigen eine altersgerechte statomotorische Entwicklung. Über den bisherigen Beobachtungszeitraum weisen die meisten Patienten eine zufriedenstellende Leistungsfähigkeit und gute Lebensqualität auf. Die herzerhaltende palliative Rekonstruktion stellt eine realistische Behandlungsmöglichkeit dieser schweren Herzfehlbildung dar. Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) represents an anatomical spectrum of congenital disease with varying degrees of underdevelopment of the left-sided cardiac structures (Figure 1). The outlook for children born with HLHS, an otherwise highly lethal malformation, has improved with increasing experience with reconstructive techniques. This report represents a detailed analysis of the overall risk and mid-term results for a group of 39 consecutive neonates with HLHS referred to our hospital over a 5-year period between January 1994 and November 1998. Twenty-six patients were treated with a Norwood reconstructive procedure (Figure 2). One patient received a cardiac transplant at the request of the parents. Another patient with aortic atresia, ventricular septal defect and normal left ventricle underwent biventricular repair. Eleven patients were not eligible for surgical treatment due to a number o