Albinismus und Lungenfibrose

Adapter protein 3 (AP‑3) und Biogenesis of lysosome-related organelles complex 1, 2 und 3 (BLOC‑1, BLOC‑2, BLOC‑3). Frühe Arbeiten zeigten eine vermehrte Ablagerung von Ceroid-Lipofuszin, einem amorphen Lipoprotein, in den Alveolarmakrophagen der Lunge. Die Diagnose der Lungenfibrose wird mittels Hi...

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Published in:Pneumologe 2020-02, Vol.17 (1), p.47-50
Main Authors: Ewers, T., Schwaderer, P., Soerensen, A., Zenner, M., Hetzel, K., Würth, H., Hetzel, M.
Format: Article
Language:ger
Subjects:
Adapter proteins
Allergology
Bild und Fall
Infectious Diseases
Internal Medicine
Medicine
Medicine & Public Health
Oncology
Pneumology/Respiratory System
Thorax
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Summary:Adapter protein 3 (AP‑3) und Biogenesis of lysosome-related organelles complex 1, 2 und 3 (BLOC‑1, BLOC‑2, BLOC‑3). Frühe Arbeiten zeigten eine vermehrte Ablagerung von Ceroid-Lipofuszin, einem amorphen Lipoprotein, in den Alveolarmakrophagen der Lunge. Die Diagnose der Lungenfibrose wird mittels High-Resolution-CT (HR-CT) gestellt. Präoperativ kann vor chirurgischen Eingriffen eine Therapie mit Desmopressin und ggf. Eine Impfung gegen Pneumokokken und Influenza (Cave: Blutung an der Einstichstelle), tägliches Training, um einer Dekonditionierung entgegenzuwirken, eine strikte Nikotinkarenz und eine Langzeitsauerstofftherapie bei Hypoxämie (PaO2
ISSN:1613-5636
1613-6055
DOI:10.1007/s10405-019-00289-2