Monoclonal gammopathy of renal significance: Early diagnosis is key

• Published in: Nefrología 2021-09, Vol.41 (5), p.502-513
• Main Authors: Alonso-Titos, Juana, Martínez-Esteban, María Dolores, López, Verónica, León, Myriam, Martin-Reyes, Guillermo, Ruiz-Esteban, Pedro, Hernández, Domingo
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Cadena ligera libre; Enfermedad por depósito de inmunoglobulina monoclonal; Free light chain; Gammapatía monoclonal; Gammapatía monoclonal de significado incierto; Gammapatía monoclonal de significado renal; Glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos de inmunoglobulinas monoclonales; Membranoproliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits; Mieloma múltiple; Monoclonal gammopathy; Monoclonal gammopathy of renal significance; Monoclonal gammopathy of uncertain significance; Monoclonal immunoglobulin deposition disease; Multiple myeloma
• ISSN: 2013-2514; 2013-2514
• DOI: 10.1016/j.nefroe.2021.11.008

Monoclonal gammopathy of renal significance is a clinical–pathological entity grouping renal disorders secondary to the secretion of a monoclonal immunoglobulin synthesized by a B-cell-derived clone and/or plasma cells in a patient with no diagnostic criteria for multiple myeloma. This term applies to a concept recently introduced owing to the need to differentiate this entity from monoclonal gammopathy of undetermined significance, given the negative prognostic impact of its high morbidity and mortality resulting from both renal and systemic involvement, occasionally even progressing to advanced chronic kidney disease. The renal damage occurs via both direct pathogenic mechanisms, with the deposition of the monoclonal protein in different renal structures, as well as indirect mechanisms, acting as an autoantibody provoking dysregulation of the alternative complement pathway. The detection of this monoclonal protein and an early hematologic study are essential, as is the need for a kidney biopsy to establish the associated nephropathological diagnosis. Consequently, this then leads to the start of specific hematologic treatment to detain the production of the monoclonal protein and minimize renal and systemic injury. La gammapatía monoclonal de significado renal es una entidad clínico-patológica que agrupa los trastornos renales secundarios a la secreción de una inmunoglobulina monoclonal sintetizada por un clon derivado de células B y/o células plasmáticas en un paciente sin criterios de diagnóstico de mieloma múltiple. Este término se aplica a un concepto introducido recientemente debido a la necesidad de diferenciar esta entidad de la gammapatía monoclonal de significado incierto, teniendo en cuenta el impacto pronóstico negativo de su alta morbilidad y mortalidad a causa de la afectación tanto renal como sistémica, llegando en ocasiones a progresar a una enfermedad renal crónica avanzada. El daño renal se produce tanto por mecanismos patogénicos directos, con el depósito de la proteína monoclonal en diferentes estructuras renales, como por mecanismos indirectos, actuando como un autoanticuerpo que provoca la desregulación de la vía alternativa del complemento. La detección de esta proteína monoclonal y un estudio hematológico precoz son imprescindibles, así como la necesidad de una biopsia renal para establecer el diagnóstico nefropatológico asociado. En consecuencia, esto lleva al inicio de un tratamiento hematológico específico para detener la síntes