Zunahme des atypischen Fibroxanthoms und pleomorphen dermalen Sarkoms: eine retrospektive Analyse vier deutscher Hauttumorzentren

• Published in: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2022-12, Vol.20 (12), p.1581-1588
• Main Authors: Kuntz, Thomas, Siebdrath, Julian, Hofmann, Silke C., Baltaci, Mehmet, Schaller, Jörg, Hellmich, Martin, Goltzheim, Luise Stach, Assaf, Chalid, Oellig, Frank, Michalowitz, Alena‐Lioba, Helbig, Doris, Kreuter, Alexander
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: CD14 antigen; CD34 antigen; CD99 antigen; Dermatofibrosarcoma protuberans; Desmin
• ISSN: 1610-0379; 1610-0387
• DOI: 10.1111/ddg.14911_g

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele In den letzten Jahren konnten umfassende Erkenntnisse über die Pathogenese, Diagnostik und Behandlung von kutanen Sarkomen, insbesondere des atypischen Fibroxanthoms (AFX) und pleomorphen dermalen Sarkoms (PDS) gesammelt werden. Beide Entitäten zeigten innerhalb der letzten Dekade steigende Inzidenzraten. Die vorliegende Studie diente der Untersuchung, welchen Einfluss die neuen Erkenntnisse auf die Fallzahlen von AFX/PDS im Vergleich zu anderen Sarkom‐Entitäten haben. Patienten und Methodik Diese retrospektive Studie wurde an vier deutschen Hauttumorzentren durchgeführt und alle von zertifizierten Dermatopathologen bestätigten histopathologischen Befunde von kutanen Sarkomen (AFX, PDS, Dermatofibrosarcoma protuberans, kutanes Leiomyosarkom, Angiosarkom und Kaposi‐Sarkom) in einem Zeitraum von sieben Jahren (2013–2019) evaluiert. Zusätzlich wurde der Einsatz von immunhistochemischen Markern als diagnostische Hilfe (Panzytokeratin, S100, Desmin, CD34, CD10, Prokollagen‐1, CD99, CD14 und CD68) erfasst. Ergebnisse Insgesamt konnten 255 kutane Sarkome in die vorliegende Studie eingeschlossen werden. Die Zahl der kutanen Sarkome nahm kontinuierlich von 2013 bis 2019 zu (von 16 auf 52 Fälle im Jahr). Die Diagnose eines AFX/PDS konnte in 2019 4,6‐mal häufiger als in 2013 gestellt werden. Das AFX stellte mit 49,3 % aller kutanen Sarkome den häufigsten Sarkom‐Subtypen dar. Zusätzlich war der Anstieg von AFX/PDS mit dem Einsatz von Immunhistochemie assoziiert. Der Einsatz von spezifischen Immunhistochemischen Markern stieg von 57,1 % im Jahr 2013 auf 100 % in 2019. Schlussfolgerungen Diese retrospektive Studie von vier deutschen Hauttumorzentren demonstriert eine substanzielle Zunahme von AFX/PDS, wahrscheinlich infolge kürzlich etablierter beziehungsweise verbesserter diagnostischer und terminologischer Standards. Dieser Anstieg ist vermutlich mit dem vermehrten Einsatz von bestimmten immunhistochemischen Markern assoziiert. AFX/PDS treten wahrscheinlich häufiger auf als bisher vermutet und repräsentieren möglicherweise den häufigsten kutanen Sarkom‐Subtyp.