Trichorhinophalangeal syndrome type 1 (Giedion syndrome): A case report with literature review

• Published in: Reumatología clinica 2023-05, Vol.19 (5), p.285-289
• Main Authors: Avağ, Canseda, Adiloğlu, Selen, Akkocaoğlu, Murat
• Format: Article
• Language: English
• Subjects: Adolescent; Dientes impactados; Dientes supernumerarios; Female; Giedion syndrome; Hair Diseases; Humans; Impacted teeth; Langer-Giedion Syndrome - diagnosis; Nose; Supernumerary teeth; Síndrome de Giedion; Síndrome tricorrinofalángico; Tooth, Impacted; Tooth, Supernumerary; Trichorhinophalangeal syndrome
• ISSN: 1699-258X; 2173-5743
• DOI: 10.1016/j.reuma.2022.08.006

Trichorhinophalangeal syndrome (TRPS) is a rare multisystem disorder characterized by abnormalities in the hair (tricho), nose (rhino), and digits (phalangeal). A variety of nonspecific intraoral findings have been reported in the literature, including hypodontia, delayed tooth eruption, malocclusion, a high-arched palate, mandibular retrognathia, midface hypoplasia, and multiple impacted teeth. In addition, supernumerary teeth have been detected in several persons with TRPS, especially type 1. This report describes the clinical manifestations and dental management of a TRPS 1 patient with multiple impacted supernumerary and permanent teeth. A 15-year-old female patient visited our clinic with a known medical history of TRPS 1 with laceration of the tongue caused by teeth eruption in the palate. Radiographic images showed a total of 45 teeth: two deciduous, 32 permanent, and 11 supernumerary teeth. Six permanent teeth and 11 supernumerary teeth in the posterior quadrants were impacted. Four impacted third molars, supernumerary teeth, retained deciduous teeth, and impacted maxillary premolars were removed under general anaesthesia. This case suggests that all patients with TRPS should undergo full clinical and radiographic oral examination and should be informed about the disease and the importance of dental counselling. El síndrome tricorrinofalángico (TRPS) es un trastorno multisistémico raro caracterizado por anomalías en el pelo (trico), la nariz (rino) y los dedos (falángico). En la literatura se han reportado una variedad de hallazgos intraorales inespecíficos, incluyendo hipodontia, demora de la erupción dental, maloclusión, paladar muy arqueado, retrognatia mandibular, hipoplasia en la sección media del rostro y múltiples dientes impactados. Además, se han detectado dientes supernumerarios en diversas personas con TRPS, en especial de tipo 1. Este informe describe las manifestaciones clínicas y el manejo dental de una paciente con TRPS 1 con múltiples dientes impactados, supernumerarios y permanentes. Una paciente de 15 años con historia médica conocida de TRPS 1 se presentó en nuestra clínica quejándose de laceración de la lengua causada por dientes erupcionados. Las imágenes radiográficas mostraron un total de 45 dientes: 2 deciduos, 32 permanentes y 11 supernumerarios. Seis dientes permanentes y 11 dientes supernumerarios de los cuadrantes posteriores resultaron impactados. Se extrajeron 4 terceros molares y dientes supernumerarios impactados, di