Tumores adrenocorticais na criança: da abordagem clínica à avaliação molecular

• Published in: Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia 2011-11, Vol.55 (8), p.599-606
• Main Authors: Antonini, Sonir R. R., Colli, Leandro M., Ferro, Leticia, Mermejo, Livia, Castro, Margaret de
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Subjects: ENDOCRINOLOGY & METABOLISM
• ISSN: 1677-9487
• DOI: 10.1590/S0004-27302011000800014

Tumores do córtex adrenal (TCA) são mais frequentes em crianças, mas podem ocorrer em qualquer faixa etária. São classificados como funcionantes, não funcionantes (predominam no adulto), e mistos. O diagnóstico é baseado na avaliação clínica, hormonal e exames de imagem. Em crianças, o método de escolha para diferenciar entre benigno ou maligno é a classificação baseada no estadiamento do tumor. Alguns marcadores moleculares merecem destaque: além de mutações inativadoras no gene supressor tumoral TP53, há evidências de envolvimento do IGF2 em 90% de TAC malignos, e mutações no éxon 3 do gene CTNNB1 foram encontradas em 6% dos TAC pediátricos. Além disso, microRNAs podem atuar como reguladores negativos da expressão gênica e participar da tumorigênese adrenocortical. Métodos para análise da expressão gênica permitem identificar TCA com prognóstico bom ou ruim, e espera-se que esses estudos possam facilitar o desenvolvimento de drogas para tratar pacientes de acordo com as vias de sinalização específicas que estiverem alteradas.