Miopatia nemalínica com corpos intracitoplasmáticos esferúides: relato de caso

Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino de 18 anos de idade com fraqueza lentamente progressiva nos quatro membros desde a infância, sem antecedentes relevantes. O exame neurológico mostrou déficit motor discreto proximal e distal com retração muscular leve ao nível de ombros, cotovel...

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Published in:Arquivos de neuro-psiquiatria 1996-03, Vol.54 (1), p.114-119
Main Authors: Azevedo, Helga C. A., Carvalho, Mary S., Nagahashi -Marie, Sueli K., Delgado, Martha N. S., Siqueira-Carvalho, Alzira A., Salum, Paulo N. B., Levy, José A.
Format: Article
Language:Portuguese
Subjects:
NEUROSCIENCES
PSYCHIATRY
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Description
Summary:Os autores relatam o caso de paciente do sexo feminino de 18 anos de idade com fraqueza lentamente progressiva nos quatro membros desde a infância, sem antecedentes relevantes. O exame neurológico mostrou déficit motor discreto proximal e distal com retração muscular leve ao nível de ombros, cotovelos, articulações coxo-femurais, joelhos e tornozelos; hipotrofia muscular nas pernas e pés: reflexos presentes e sensibilidade normal. Creatinofosfoquinase com aumento de uma vez e meia o valor normal. Eletroneuromiografia: diminuição de amplitude e duração dos potenciais de ação e traçado de interferência paradoxal, compatíveis com afecção muscular primária. Biópsia muscular em congelação (HE, Gomori, PAS, ATPases, NADH, SDH, fosfatases ácida e alcalina, citocromo-c-oxidase e Oil-red-O) revelou afecção muscular primária caracterizada pela presença de corpos nemalínicos e corpos intracitoplasmáticos esferóides. Os corpos nemalínicos podem ser encontrados com diferentes alterações das fibras musculares, porém essa associação é rara. Este é o segundo relato da associação entre corpos nemalínicos e esferóides.
ISSN:1678-4227
DOI:10.1590/S0004-282X1996000100019