Doença de Paget invasiva da vulva e região perianal: relato de caso

• Published in: Revista Brasileira de ginecologia e obstetrícia 2004-05, Vol.26 (4), p.329-335
• Main Authors: Trindade, Etelvino de Souza, Polcheira, Paulo Arlindo, Basílio, Dúnya Bachour, Rocha, Zali Neves da, Rocha Júnior, José Lopes, Primo, Guttenberg Rodrigues Pereira
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Subjects: OBSTETRICS & GYNECOLOGY
• ISSN: 1806-9339
• DOI: 10.1590/S0100-72032004000400011

A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.