Avaliação audiológica de pacientes com mucopolissacaridose em um hospital pediátrico

• Published in: Arquivos internacionais de otorrinolaringologia 2011-06, Vol.15 (2), p.203-207
• Main Authors: Gomes, Ariana Braga, Pereira, Rodrigo Guimarães, Vassoler, Tríssia Maria Farah, Alcantara, Lauro João Lobo, Zimmermann, Elise, Santos, Mara Lúcia Schmitz Ferreira
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Subjects: OTORHINOLARYNGOLOGY
• ISSN: 1809-4856
• DOI: 10.1590/S1809-48722011000200013

INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. OBJETIVO: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. MÉTODO: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. RESULTADOS: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. CONCLUSÃO: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.