母细胞性浆样树突细胞肿瘤13例临床病理学特征

• Published in: 北京大学学报（医学版） 2023, Vol.55 (2), p.308-314
• Main Authors: 农琳, 王微, 梁丽, 李东, 李鑫, 李挺
• Format: Article
• Language: Chinese
• ISSN: 1671-167X
• DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2023.02.015

R733; 目的:分析母细胞性浆样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征.方法:收集2013年1月至2022年3月北京大学第一医院确诊的BPDCN患者的病历资料共13例,回顾性分析患者的临床表现、组织病理学特征、免疫表型及其预后.结果:13例患者男性11例,女性2例,中位年龄62岁(5～78岁).13例中单器官受累5例,均为皮肤受累;多器官受累8例(皮肤/脑/乳腺+骨髓受累3例,皮肤+骨髓+淋巴结受累3例,皮肤+骨髓+淋巴结+脾受累2例).组织病理学分析以中等至大型幼稚母细胞一致性增生浸润为特征,浸润皮肤真皮全层,骨髓病变以弥漫性浸润为主,淋巴结受累时淋巴结结构完全破坏,脾累及者主要侵犯脾红髓.免疫组织化学染色显示,13例均不同程度阳性表达CD4、CD56、CD123(13/13),9例均表达TCL1(9/9);部分表达 CD68(KP1)(8/13)、TdT(7/12),CD117(2/6),显示高 Ki-67 增殖指数(40％～80％);不表达CD20、CD3、CD34、MPO、CD30;EBER原位杂交阴性(0/9).明确诊断后6例接受化疗,其中1例辅以放疗,2例接受后续骨髓移植;另有2例仅维持治疗;随访中位时间14个月(6～36个月),5例死于疾病进展(6～18个月),3例存活(7～36个月),5例失访.结论:BPDCN是罕见的恶性淋巴造血系肿瘤类型,侵袭性强,临床预后较差.诊断需结合临床特征、组织病理学、免疫组织化学表型,并注意与其他母细胞形态或CD4+CD56+淋巴造血系肿瘤相鉴别.