系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

• Published in: 北京大学学报（医学版） 2023, Vol.55 (6), p.966-974
• Main Authors: 姚海红, 杨帆, 唐素玫, 张霞, 何菁, 贾园
• Format: Article
• Language: Chinese
• ISSN: 1671-167X
• DOI: 10.19723/j.issn.1671-167X.2023.06.003

R593.2; 目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人 Still 病(adult-onset Still's disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考.方法:回顾性分析2000-2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值.进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性.结果:约60％的SLE合并MAS及40％的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内.发热是MAS最常见的临床表现.实验室指标除了 2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50％的MAS患者.ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1 010 μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值.将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100％和62％,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86％.结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊.2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MA