阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗中的意义

目的 探究儿童重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)中阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)克隆与免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)之间的关系.方法 回顾性分析2012年1月至2020年5月收治且行IST的151例SAA患儿的临床资料,根据治疗前PNH克隆状态分为PNH克隆阴性组(135例)和PNH克隆阳性组(16例).采用倾向性评分匹配控制混杂因素,分析PNH克隆对IST疗效的影响.结果 PNH克隆阳性患儿占10.6％(16/151),中位粒细胞克隆大...

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Published in:中国当代儿科杂志 2022-03, Vol.24 (3), p.303-308
Main Authors: 李俊, 宗苏玉, 尹梓溪, 高洋洋, 刘立鹏, 万扬, 兰洋, 巩晓文, 竺晓凡
Format: Article
Language:Chinese
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Summary:目的 探究儿童重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)中阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)克隆与免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)之间的关系.方法 回顾性分析2012年1月至2020年5月收治且行IST的151例SAA患儿的临床资料,根据治疗前PNH克隆状态分为PNH克隆阴性组(135例)和PNH克隆阳性组(16例).采用倾向性评分匹配控制混杂因素,分析PNH克隆对IST疗效的影响.结果 PNH克隆阳性患儿占10.6％(16/151),中位粒细胞克隆大小为1.8％.PNH克隆阳性组患儿初诊年龄偏大,初诊网织红细胞绝对值偏高(P0.05).PNH克隆阳性组IST后6、12、24个月的总有效率均低于PNH克隆阴性组(P
ISSN:1008-8830
DOI:10.7499/j.issn.1008-8830.2110109