狼疮抗凝物二例报告并文献复习

目的 加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识.方法 回顾性分析2例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 例1,女,31岁,因月经量多4年入院;PT、APTT延长,血浆蝰蛇毒时间（dRVVT）筛选试验（LA1） 195.5 s,确诊试验（LA2） 57.4 s,LA 1/LA2=3.4,抗心磷脂抗体IgG阳性,凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均恢复正常）,抗核抗体1：1 000阳性（均质型核仁型）,抗双链DNA阳性;诊断：凝血功能异常（狼疮抗凝物）,结缔组织病;予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗,凝血功能恢复.例2,女,59岁,因齿龈出...

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Published in:中华血液学杂志 2016, Vol.37 (2), p.130-133
Main Author: 李洋 吕明恩 薛峰 刘文洁 郝亚停 关悦 孙博洋 吕翠翠 付荣凤 黄月婷 刘葳 陈云飞 刘晓帆 张磊 杨仁池
Format: Article
Language:Chinese
Subjects:
免疫抑制法
狼疮凝固抑制物
糖皮质激素
血液凝固障碍
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Description
Summary:目的 加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识.方法 回顾性分析2例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 例1,女,31岁,因月经量多4年入院;PT、APTT延长,血浆蝰蛇毒时间（dRVVT）筛选试验（LA1） 195.5 s,确诊试验（LA2） 57.4 s,LA 1/LA2=3.4,抗心磷脂抗体IgG阳性,凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均恢复正常）,抗核抗体1：1 000阳性（均质型核仁型）,抗双链DNA阳性;诊断：凝血功能异常（狼疮抗凝物）,结缔组织病;予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗,凝血功能恢复.例2,女,59岁,因齿龈出血、血尿1个月入院;dRVVT试验LA1/LA2=2.0,凝血因子Ⅱ活性13％,凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降（稀释后凝血因子Ⅱ活性8％,其他凝血因子活性恢复正常）;抗核抗体1：1 000阳性（胞质颗粒型）,ENA抗体谱均阴性;诊断：低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征;应用甲泼尼龙40 mg/d联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗,出血症状改善,凝血因子Ⅱ活性仍低于正常,仍有关节血肿反复发作.结论 狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性;诊断依赖病史和实验室检查;治疗包括控制出血和治疗原发病.
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.02.009