16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿的临床特征及疗效分析

目的总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征，以及应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MDX，5-8g／m2）等联合化疗取代睾丸放疔的临床疗效及预后。方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料，分析其临床特征，按前瞻性方案设计及分层。全部患儿进入高危组分层治疗，并定期追踪随访。方案采用北京儿童医院淋巴瘤治疗方案中的NHL-BCH-2009．成熟B细胞淋巴瘤方案（来自改良的LMB-89方案联合利妥昔单抗治疗）。结果137例伯基特淋巴瘤患儿中伴睾丸侵犯的患儿16例（11．7％）。16例患儿均为Ⅳ期，发病中位年龄为6．5（2．25～13．5）岁。16例患儿中8例存在骨髓侵犯（其中5例已达白血病期），...

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Published in:中华血液学杂志 2016, Vol.37 (9), p.768-773
Main Author: 黄爽 金玲 杨菁 段彦龙 张梦 周春菊 张永红
Format: Article
Language:Chinese
Subjects:
伯基特淋巴瘤
儿童
抗肿瘤联合化疗方案
睾丸肿瘤
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description 目的总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征，以及应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MDX，5-8g／m2）等联合化疗取代睾丸放疔的临床疗效及预后。方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料，分析其临床特征，按前瞻性方案设计及分层。全部患儿进入高危组分层治疗，并定期追踪随访。方案采用北京儿童医院淋巴瘤治疗方案中的NHL-BCH-2009．成熟B细胞淋巴瘤方案（来自改良的LMB-89方案联合利妥昔单抗治疗）。结果137例伯基特淋巴瘤患儿中伴睾丸侵犯的患儿16例（11．7％）。16例患儿均为Ⅳ期，发病中位年龄为6．5（2．25～13．5）岁。16例患儿中8例存在骨髓侵犯（其中5例已达白血病期），9例存在中枢神经系统受累（其中5例为中枢神经系统白血病，4例为颅内或脊髓占位）；5例为双侧睾丸侵犯，11例为单侧睾丸侵犯；1例病初存在近期EBV感染（EBV-IgM＋）。中位随访时间为31．8（0．5～79．0）个月，16例患儿中死亡2例（1例因早期化疗合并症放弃治疗死亡，1例于早期停药后复发死亡）；1例停药2年8个月后出现膀胱部位肿瘤复发，经治疗目前处于完全缓解；13例无事件生存，无睾丸复发。3年总生存率为87．5％，3年无事件生存率为72．9％。追踪其中〉10岁患儿（3例）的睾酮水平，均在正常范围。结论对于伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿，为减少放疗的远期不良反应、保留睾丸功能，应用HD-MTX等联合化疗取代睾丸放疗，疗效好，不增加睾丸复发率，性腺功能正常，但远期不良反应及睾丸功能仍有待观察。
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