滤泡淋巴瘤合并副肿瘤性自身免疫多器官综合征一例报告并文献复习

目的 提高对副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的诊疗水平.方法 对1例滤泡淋巴瘤（FL）合并PAMS且肺受累患者的诊治过程进行回顾性分析,并通过文献复习总结PAMS患者的临床特征.结果 患者,女,49岁,主要临床症状为口腔、阴道溃疡,干咳、憋气.影像学提示多发淋巴结肿大.腹股沟淋巴结活检病理学检查提示为FL.应用糖皮质激素和沙利度胺治疗后口腔、阴道溃疡好转,呼吸困难进行性加重;给予R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛、泼尼松）方案6个疗程治疗后FL部分缓解,但呼吸困难无明显改善.结论 原因不明的口腔黏膜损害伴有与胸部影像学改变不相称的呼吸困难时,需高度怀疑PAMS,同时...

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Published in:中华血液学杂志 2016, Vol.37 (12), p.1049-1053
Main Author: 陈丹 林澄昱 韩潇 陈博 卢朝辉 常晓燕 段明辉
Format: Article
Language:Chinese
Subjects:
副肿瘤性自身免疫多器官综合征
天疱疮
淋巴瘤，滤泡性
闭塞性细支气管炎
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Summary:目的 提高对副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的诊疗水平.方法 对1例滤泡淋巴瘤（FL）合并PAMS且肺受累患者的诊治过程进行回顾性分析,并通过文献复习总结PAMS患者的临床特征.结果 患者,女,49岁,主要临床症状为口腔、阴道溃疡,干咳、憋气.影像学提示多发淋巴结肿大.腹股沟淋巴结活检病理学检查提示为FL.应用糖皮质激素和沙利度胺治疗后口腔、阴道溃疡好转,呼吸困难进行性加重;给予R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛、泼尼松）方案6个疗程治疗后FL部分缓解,但呼吸困难无明显改善.结论 原因不明的口腔黏膜损害伴有与胸部影像学改变不相称的呼吸困难时,需高度怀疑PAMS,同时应积极寻找其伴发肿瘤.早期诊断并完整切除肿瘤是PAMS治疗关键.
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.008