成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后分析

• Published in: 中华血液学杂志 2018, Vol.39 (12), p.977-982
• Main Authors: 弓晓媛, 王迎, 刘兵城, 魏辉, 周春林, 林冬, 刘凯奇, 魏述宁, 宫本法, 张广吉, 刘云涛, 赵邢力, 李艳, 顾闰夏, 邱少伟, 秘营昌, 王建祥
• Format: Article
• Language: Chinese
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.12.002

目的 分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL (Non-ETP ALL)患者进行比较.结果 75例T-ALL患者中,符合ETP-ALL诊断标准患者13例(17.3％),其中男10例(76.9％),女3例(23.1％),诊断时中位年龄为35(15～49)岁.与62例Non-ETP ALL患者相比,ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低,胸腺肿物发生率更低,PLT水平更高.ETP-ALL与Non-ETP ALL患者1个疗程CR率分别为33.3％和90.1％,差异具有统计学意义(x2=26.521,P＜0.001).两组患者的中位总生存(OS)时间分别为11.33 (95％CI0～ 28.46)和25.69(95％ CI 11.98～ 39.41)个月,3年OS率分别为41.7％和40.7％(P=0.699).两组患者的中位无事件生存(EFS)时间分别为1,51(95％ CI 1.23～ 1.79)和21.36(95％ CI 4.67～ 38.04)个月,3年EFS率分别为16.7％和39.5％(P=0.002),3年无复发生存(RFS)率分别为53.0％和52.0％(P=0.797).多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素,而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素.结论 该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道.在成人T-ALL患者中,ETP-ALL占17.3％,具有起病时肿瘤负荷不高,但1个疗程化疗CR率较低的临床特点.异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后.