Aktivierung des Sonic-hedgehog-Signalwegs in keratozystischen odontogenen Tumoren

Zusammenfassung Hintergrund Der keratozystische odontogene Tumor (KZOT) ist ein benignes Neoplasma der Gesichtsschädelknochen, das sowohl sporadisch als auch hereditär im Rahmen des Gorlin-Goltz-Syndroms in Verbindung mit Basalzellkarzinomen der Haut auftritt. Pathogenetisch lässt sich beim Basalzel...

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Published in:HNO 2009-04, Vol.57 (4), p.345-350
Main Authors: Freier, K., Pungs, S., Flechtenmacher, C., Hofele, C.
Format: Article
Language:ger
Subjects:
Allergology
Head and Neck Surgery
Medicine
Medicine & Public Health
Originalien
Otorhinolaryngology
Plastic Surgery
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Summary:Zusammenfassung Hintergrund Der keratozystische odontogene Tumor (KZOT) ist ein benignes Neoplasma der Gesichtsschädelknochen, das sowohl sporadisch als auch hereditär im Rahmen des Gorlin-Goltz-Syndroms in Verbindung mit Basalzellkarzinomen der Haut auftritt. Pathogenetisch lässt sich beim Basalzellkarzinom eine aberrante Aktivierung des Sonic-hedgehog-Signalwegs (SHS) nachweisen. Da bei Patienten mit Gorlin-Goltz-Syndrom genetische Mutationen für diese Aktivierung verantwortlich sind, stellt sich die Frage, ob auch bei der Entstehung von nichtsyndromalen KZOTs eine Deregulation des SHS beteiligt ist. Material und Methoden In der vorliegenden Studie wurden n=131 KZOTs auf Gewebemikroarrays auf die Expression der Effektorproteine SHH, PTCH1, SMO, GLI1 und NMYC des SHS untersucht. Ergebnisse Die Expressionsrate der analysierten Proteine lag zwischen 67,3% (PTCH1) und 92,9% (SHH) in der epithelialen Komponente der untersuchten KZOTs. In der Stromakomponente der Tumoren fand sich signifikant seltener eine solche Expression (p jeweils
ISSN:0017-6192
1433-0458
DOI:10.1007/s00106-008-1842-7