Pemphigoïde du sujet jeune

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2005-02, Vol.132 (2), p.115-122
• Main Authors: Bourdon-Lanoy, E., Roujeau, J.-C., Joly, P., Guillaume, J.-C., Bernard, P., Prost, C., Tancrède-Bohin, E., Delaporte, E., Picard-Dahan, C., Albes, B., Bedane, C., Doutre, M.-S., Chosidow, O., Lok, C., Pauwels, C., Chevrand-Breton, J., Sassolas, B., Richard, M.-A.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/S0151-9638(05)79220-6

La pemphigoïde touche classiquement les sujets âgés. Seules des observations ponctuelles ont été décrites chez les sujets avant 65 ans. Décrire les caractéristiques cliniques et biologiques d’une série de malades âgés de moins de 60 ans atteints de pemphigoïde, de les comparer aux données des pemphigoïdes du sujet âgé et de rechercher d’éventuelles associations pathologiques. Il s’agissait d’une étude rétrospective, nationale, multicentrique. Les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques, les données d’immunofluorescence, ainsi que les traitements et les pathologies associées ont été recueillis grâce à un questionnaire standardisé. Soixante-quatorze cas de pemphigoïde chez des malades âgés de moins de 60 ans, diagnostiqués entre juin 1970 et mars 2002 dans les hôpitaux participants, ont été analysés. L’âge moyen de début de la maladie était de 46 ± 11,6 ans. Des explorations complémentaires par immunofluorescence indirecte sur peau clivée et/ou par immunomicroscopie électronique et/ou par immunoblot ont été réalisées chez 42 malades (56,8 p. 100) dont les caractéristiques cliniques de pemphigoïde étaient superposables à celles des 32 autres malades. Par rapport aux pemphigoïdes des sujets âgés, on observait une plus forte proportion de formes multibulleuses (75 p. 100) avec une atteinte plus fréquente de la tête et du cou (39,2 p. 100), et une plus grande fréquence d’anticorps anti-BP180 (48 p. 100). Une néoplasie était notée chez 7 malades (9,5 p. 100), 18 (24,3 p. 100) souffraient d’une autre dermatose (6 psoriasis, 6 dermatites atopiques et 6 lichens) et 13 malades (17,6 p. 100) d’une maladie neurologique dont 4 avec grabatisation. Quarante-six malades (62,2 p. 100) prenaient un traitement au long cours avec en moyenne 2,12 ± 2,43 médicaments, 4 malades avaient été traités par PUVAthérapie et 2 par radiothérapie. Ces données suggèrent que la pemphigoïde du sujet jeune est une maladie plus sévère et plus active que la forme classique du sujet âgé. Cette expression clinique particulière pourrait être la conséquence de la plus forte prévalence d’anticorps anti PB-180. Ces anticorps sont considérés comme des marqueurs de mauvais pronostic et corrélés à l’activité chronique de la pemphigoïde. On note aussi une fréquence élevée d’associations pathologiques ou de traitements physiques pouvant générer des altérations de la jonction dermo-épidermique et favoriser l’auto-immunisation contre des constituants des hémidesmosomes. Bullous pemphigoid us