RP-WS-21 Apport de l’imagerie dans le syndrome des 3A

• Published in: Journal de radiologie 2007-10, Vol.88 (10), p.1595-1595
• Main Authors: Louati, H., Rebah, A., Douira, W., Debabria, H., Sayed, M., Ghorbel, S., Chaouachi, B., Bellagha, I.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Surrénale, insuffisance; Voies lacrymales
• ISSN: 0221-0363
• DOI: 10.1016/S0221-0363(07)81974-3

Le syndrome des 3A initialement appelé syndrome d’Allgrove est une affection génétique très rare associant une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne résistante à l’ACTH. Le but de ce travail est de montrer la place de l’imagerie dans le diagnostic positif et dans le suivi de cette maladie. L’étude porte sur 22 cas recrutés durant la période de janvier 1991 à décembre 2005. Tous les patients ont subi une radiographie (RX) du thorax, une exploration œsophagienne (transit gastro-œsophagien) en pré- et post-opératoire. Dix patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale et médullaire à l’aide d’un appareil Siemens lT, ll d’un électromyogramme dans le cadre d’exploration de troubles neurologiques et 13 patients d’une scintigraphie des glandes salivaires. L’âge moyen de nos malades est de 7 ans. Il a été note une légère prédominance féminine avec un sex-ratio de 0,87. La notion de consanguinité a été retrouvée dans 19 cas. Dans le cadre d’exploration de l’achalasie constante, la RX de thorax a été jugée normale, le TOGD et la manométrie pathologiques chez tous les patients. Les IRM cérébrales et médullaires ont été considérées normales dans tous les cas. Le syndrome d’Allgrove est une affection comportant toujours une achalasie et une alacrymie. A côté du syndrome des 3A, les variantes sont nombreuses et comportent souvent une atteinte neurogène. Le TOGD a une place importante dans le diagnostic et dans le suivi de cette maladie. L’IRM cérébrale et médullaire, normale chez nos patients, pourrait bénéficier de l’évolution technologique et mettre en évidence des lésions grâce à des séquences particulières. Il s’agit d’un travail préliminaire à faire évoluer en fonction des technologies.