Les gliomes des voies optiques dans la neurofibromatose de type 1. Étude longitudinale de 30 cas suivis dans deux consultations multidisciplinaires

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2002-08, Vol.9 (8), p.797-804
• Main Authors: Mikaeloff, Y, Chaix, Y, Grill, J, Adamsbaum, C, Bursztyn, J, Rubie, H, Sevely, A, Jambaqué, I, Kalifa, C, Ponsot, G, Carrière, J.C, Rodriguez, D
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: child; glioma; gliome des voies optiques; neurofibromatose; neurofibromatosis 1; Neurologie; optic nerve diseases; Recklinghausen (maladie de); Recklinghausen’s disease of nerve; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Tumeurs du système nerveux. Phacomatoses
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(01)00991-5

L’objectif de cette étude était d’analyser l’évolution des gliomes des voies optiques de 30 enfants atteints de neurofibromatose de type 1 pour mieux préciser les indications thérapeutiques et le protocole de surveillance et de dépistage. Patients et méthodes. – Tous les enfants ayant un suivi longitudinal d’au moins deux ans (suivi médian : six ans, extrêmes : deux–19 ans), dans les deux consultations multidisciplinaires des hôpitaux Saint-Vincent-de-Paul (Paris) et Purpan (Toulouse), ont été inclus. Dans notre série, nous avons pratiqué le dépistage systématique par IRM chez les enfants de moins de six ans ou ayant des troubles neuropsychologiques pouvant empêcher un examen ophtalmologique fiable. Résultats. – Trente-sept pour cent (11 patients) ont eu des signes ophtalmologiques progressifs et ont été traités, et 63 % (19 patients) n’ont pas eu de signes de progression. Notre étude a confirmé que la plupart des tumeurs des voies optiques étaient stables, mais il existe de rares cas avec un mauvais pronostic. Conclusion. – Notre étude est en faveur d’un suivi ophtalmologique régulier pendant l’enfance dont les méthodes de dépistage sont discutées. Il y a un consensus pour limiter le traitement aux patients présentant des signes visuels progressifs. The aim of this study was to analyse the outcome of optic pathway gliomas in 30 children with neurofibromatosis type 1, the indications of treatment, and the follow-up and screening protocol. Patients and methods. – All patients with a minimal two years follow-up (median six years, range two to 19 years), in two multidisciplinary consultations of Saint-Vincent-de-Paul (Paris) and Purpan (Toulouse) hospitals, were included in the study. In our series, we practiced systematic screening MRI in children under six years’ of age or with neuropsychological deficiency that may imply an unreliable ophthalmological examination. Results. – Thirty-seven percent (11 patients) had progressive ophthalmological signs and were treated, and 63 % (19 patients) were not progressive. Our study confirmed that most of optic pathway gliomas were stable during evolution, but rare cases may have bad prognosis. Conclusion. – Our study supported the importance of close ophthalmological follow-up during child-hood for which screening methods are discussed. There is a consensus to limit treatment for patients with progressive ophthalmological symptoms.