CL031 - Anémie hémolytique auto-immune de l’adolescent : 52 observations

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.9-9
• Main Authors: Aladjidi, N., Chambost, H., Leverger, G., Leblanc, T., Pondarre, C., Lambilliote, A., Thomas, C., Monpoux, F., Berger, C., Chêne, G., Perel, Y.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70247-5

Le Centre de référence national des cytopénies auto-immunes de l’enfant (CEREVANCE), regroupant 30 centres de la Société d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique (SHIP), a pour missions de structurer la filière de soins spécifique de l’adolescent. Parmi les 345 enfants inclus dans la cohorte pédiatrique nationale prospective de suivi pour une AHAI, 52 avaient 13 ans ou plus au diagnostic initial. Ces adolescents (31 filles, 21 garçons) avaient des antécédents familiaux immunologiques (parents/fratrie) dans 27% des cas. Le test de Coombs était de type IgG/ IgG+C dans 82% des cas. L’AHAI était post infectieuse dans 11% des cas, associée à une maladie auto-immune ou un déficit immunitaire dans 48% des cas. Avec un suivi médian de 2,9 ans (0,1-9,1), 48% de ces jeunes, suivis par une équipe d’adultes, sont encore dépendants de traitements. L’inclusion initiale des adolescents dans la cohorte pédiatrique permet de réaliser des études prospectives homogènes. Un relai de suivi dans une filière adulte est indispensable, compte tenu de la survenue parfois tardive d’une pathologie immunologique. Cette transition de l’enfant à l’adulte est effective dans plusieurs régions, grâce à une collaboration renforcée par le plan Maladies Rares.