P271 - Diagnostic et thérapeutique de la maladie de Wilson chez l’enfant

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.118-118
• Main Authors: Boutabia, W.A., Bouchair, N., Sehab, H., Boussouf, S., Bounour, D., Yaiche, M.C.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70669-2

Mettre en évidence – la grande variabilité du tableau clinique – les problèmes diagnostics et thérapeutique Étude rétrospective réalisée du 01 janvier 2006 au 31 décembre 2009. Portant sur l’étude de dossier de 09 malades hospitalisés au service de pédiatrie sainte Thérèse CHU Annaba pour maladie de wilson. – la tranche d’âge la plus touchée est entre 10-12 ans avec un âge moyen de 11 ans. – nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 3,5 – le tableau clinique : le mode de révélation est le plus souvent tardif et digestif avec cirrhose décompensée dans 66,66 % des cas, les manifestations neurologiques sont retrouvées dans 44,44 % des cas et l’atteinte oculaire est retrouvée dans 06 cas. – évolution : 03 malades ont évolué défavorablement on déplore un décès. – l’enquête familiale n’a pu être réalisé que chez un seul malade chez qui nous avons retrouvé. La maladie de Wilson est une maladie génétique rare difficile tans sur la plan diagnostic thérapeutique que évolutif d’où la nécessité d’un diagnostic précoce d’un traitement disponible et surtout la possibilité de réaliser une enquête familiale systématiquement.