P378 - Pleuro-pneumoblastome. À propos de deux nouvelles observations pédiatriques

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie 2010-06, Vol.17 (6), p.145-145
• Main Authors: Bouchair, N., Belamri, D., Sehab, H., Boutabia, W., Bounour, J., Bastanddji, A., Belghersa, A., Touaibia, N.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70772-7

Le pleuro-pneumoblastome est une tumeur rare mais sévèrement agressive. Parmi les cas rapportés, 25 % concernent l’enfant. La tumeur initiale se localise en périphérie des poumons et peut atteindre la plèvre ; elle a tendance à métastaser et à récidiver. À travers deux observations pédiatriques, nous nous proposons de faire une revue de la littérature des aspects cliniques, anatomo-pathologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection. Nous rapportons deux cas de pleuro-pneumoblastome chez une fille et un garçon âgés respectivement de 5 ans et de 4 ans. Le diagnostic a été posé par étude histologique après exérèse chirurgicale de la tumeur. L’évolution est marquée par le décès des deux enfants après une récidive tumorale importante, avec métastases cérébrales chez la fille. Ces deux observations rappellent la difficulté du diagnostic d’un processus tumoral malin intra thoracique en particulier le pleuropneumoblastome. Cette tumeur rare et très agressive possède des caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques qui retardent souvent le diagnostic. La confirmation anatomo-pathologique est indispensable.