L’hémophilie A acquise : savoir y penser

• Published in: Revue francophone des laboratoires 2024-03, Vol.2024 (561), p.33-40
• Main Authors: Desage, Stéphanie, Nougier, Christophe
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: auto-anticorps; autoantibodies; bleeding; facteur VIII; factor VIII; hemophilia; hémophilie; hémorragie
• ISSN: 1773-035X; 1773-035X
• DOI: 10.1016/S1773-035X(24)00136-9

L’hémophilie A acquise (HAA) est un trouble hémorragique rare potentiellement grave provoqué par l’apparition d’anticorps dirigés contre le facteur VIII (FVIII). Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, quel que soit leur sexe, présentant dans la moitié des cas des comorbidités (maladie auto-immune, cancer). Des cas d’hémophilie A acquise ont également été décrits chez les femmes en âge de procréer. La mortalité reste élevée du fait des comorbidités sous-jacentes, des saignements, des complications iatrogènes, mais également du délai de diagnostic à l’origine d’une prise en charge tardive. Face à un syndrome hémorragique inhabituel, spontané, le diagnostic d’HAA doit être envisagé devant un allongement isolé du temps de céphaline avec activateur, et confirmé par la mise en évidence d’un déficit en FVIII et la présence d’un inhibiteur spécifique du FVIII. Le diagnostic biologique peut parfois s’avérer difficile, notamment en cas de prise d’anticoagulants. Soigner l’HAA implique le contrôle des saignements et l’éradication de l’inhibiteur. Le traitement hémostatique n’est indiqué qu’en cas d’hémorragie sévère ou de procédure invasive. II repose sur des agents by-passants que sont le facteur VII activé recombinant ou le concentré de facteurs du complexe prothrombique activés, ou sur l’utilisation d’un facteur VIII recombinant d’origine porcine. L’instauration d’une immunosuppression est suggérée chez tous les patients, selon les recommandations internationales publiées en 2020. Acquired hemophilia A (AHA) is a rare, potentially serious bleeding disorder caused by antibodies directed against factor VIII (FVIII). It is most often diagnosed in older individuals, regardless of sex, and in half of cases there are comorbidities (autoimmune disease, cancer). Acquired hemophilia was also described in women during pregnancy or in post-partum. Mortality remains high, due to underlying comorbidities, bleeding and iatrogenic complications, as well as delayed diagnosis and management. When faced with an unusual, spontaneous bleeding syndrome, the diagnosis of AHA must be considered in the presence of an isolated prolongation of the partial thromboplastin time, and confirmed by the demonstration of an acquired FVIII deficiency and the presence of a specific FVIII inhibitor. In the presence of anticoagulant therapy, biological diagnosis could be difficult. Treatment of AHA involves controlling bleeding and eradicating the inhibitor. Hemostatic treatm