Syndrome d’interruption de la tige pituitaire : à propos de trois cas

• Published in: Annales d'endocrinologie 2024-10, Vol.85 (5), p.423-423
• Main Authors: Maaoui, O., Essayeh, S., Mekni, S., Laamouri, R., Mchirgui, N., Khiari, K., Rojbi, I., Ben Nacef, I.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2024.08.194

Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une affection congénitale rare caractérisée par des anomalies morphologiques de la glande pituitaire, se traduisant par un déficit hormonal variable. Nous rapportons ici trois cas de SITP. Observation 1 : un garçon âgé 6 ans et 6 mois, issu d’un mariage consanguin, présentait un retard staturopondéral sévère. Le bilan hormonal confirmait un déficit isolé en hormone de croissance (GH) qui a été substitué avec une bonne évolution clinique. L’IRM hypophysaire révélait une hypoplasie antéhypophysaire et une ectopie post-hypophysaire, éléments caractéristiques du SITP. Observation 2 : une adolescente de 15 ans consultait pour un retard staturopondéral sévère associé à un retard pubertaire. Le bilan hormonal objectivait un déficit somatotrope, thyréotrope et gonadotrope, compatible avec un hypopituitarisme antérieur. L’IRM confirmait le diagnostic de SITP, avec absence de signal post-hypophysaire. La patiente bénéficiait d’un traitement hormonal substitutif. Observation 3 : un jeune de 19 ans, suivi depuis l’enfance pour un déficit antéhypophysaire incluant un déficit en GH, présentait une interruption de la tige pituitaire à l’IRM, confirmant le diagnostic de SITP. Nos trois cas différents ont illustré l’importance d’évoquer le diagnostic de SITP devant un retard staturopondéral et/ou des signes orientant vers un hypopituitarisme chez un enfant. Le diagnostic repose sur l’IRM et permet une prise en charge individualisée par hormonothérapie substitutive, améliorant le pronostic fonctionnel et la qualité de vie des patients.