Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée : 7 observations

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2013-02, Vol.140 (2), p.83-90
• Main Authors: Vuong, V., Moulonguet, I., Cordoliani, F., Crickx, B., Bezier, M., Vignon-Pennamen, M.-D., Flageul, B., Bagot, M., Petit, A.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Autres maladies. Hémopathies et pathologie générale; Cutaneous histiocytosis; Dermatologie; Emperipolesis; Empéripolèse; Hemopathies; Histiocytose cutanée; Histiocytose non langerhansienne; Non-Langherhans histiocytosis; Protein S 100; Protéine S 100; Retrospective study; Rosai-Dorfman; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2012.06.036

La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne bénigne. Elle est identifiée par une image histologique particulière, observée initialement sur des biopsies d’adénopathies survenant en contexte fébrile. Les localisations extra-ganglionnaires sont fréquentes, au premier rang desquelles une atteinte cutanée qui peut révéler la maladie mais dont le diagnostic est souvent difficile et retardé. Nous avons étudié rétrospectivement sept observations de MRD à révélation cutanée, afin de mieux préciser les caractéristiques cliniques de cette affection très rare. Six observations de MRD datant de 1990 à 2011 ont été retrouvées à partir des fichiers photographiques et anatomopathologiques de l’hôpital Saint-Louis et une observation de la consultation de l’hôpital Bichat. Le diagnostic positif était dans tous les cas porté sur l’examen anatomopathologique. Les patients étaient quatre hommes et trois femmes âgés de 31 à 69ans. Tous avaient présenté de trois à 20 lésions cutanées qui avaient fait découvrir la maladie, avec un retard diagnostique de six mois à cinq ans. Il s’agissait de papulo-nodules érythémato-orangés à violacés, parfois confluant en plaques, prédominant au visage dans quatre cas. Histologiquement, il existait un infiltrat dermique dense s’étendant parfois dans l’hypoderme, composé de grandes cellules histiocytaires à cytoplasme souvent clair montrant des images caractéristiques d’empéripolèse, de nombreux plasmocytes, des lymphocytes et quelques neutrophiles avec parfois un certain degré de fibrose. Le diagnostic, initialement erroné dans quatre cas, avait été redressé par la relecture des lames et l’examen immuno-histochimique montrant une expression de la PS100 par les histiocytes, mais pas du CD1a. Trois patients présentaient une forme cutanée pure. Deux avaient aussi une atteinte neurologique, un avait une localisation ORL, et une patiente avait des séquelles d’uvéite antérieure. Toutes les atteintes extra-cutanées avaient été dépistées par l’examen clinique. Des traitements variés avaient été proposés, en fonction des localisations de la maladie et de son retentissement. Dans un cas, les lésions avaient spontanément disparu après 18 mois d’évolution. De rares séries de MRD cutanée ont été publiées, portant généralement sur des patients asiatiques. Notre étude a rassemblé des patients d’origines variées. Les éléments à en retenir sont : 1) des caractéristiques cliniques communes (papulo-nodules de teinte rouge orangée, t