Intérêt de la microscopie confocale in vivo pour le diagnostic et le suivi de l’histiocytose langerhansienne chez l’enfant

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2017-12, Vol.144 (12), p.S194-S195
• Main Authors: Chiaverini, C., Bahadoran, P., Le Duff, F., Deville, A., Cardot-Leccia, N., Lacour, J.P.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Enfant; Histiocytose langerhansienne; Microscopie confocale
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.298

L’histiocytose langerhansienne (HL) peut toucher tous les organes, mais chez l’enfant, ce sont les os et la peau qui sont le plus souvent atteints. Le diagnostic d’HL repose habituellement sur l’histologie. La microscopie confocale in vivo (MCIV) est une technique d’imagerie non invasive qui permet de visualiser les structures cutanées avec une résolution proche de l’histologie, et qui est utilisée pour le diagnostic des cancers cutanés. Nous rapportons ici le cas de 3 enfants atteints d’HL chez qui l’examen des lésions cutanées par MCIV a montré des signes reproductibles et corrélés à l’histologie. Cas no 1. Une fillette de 2 ans présentait depuis 1 mois une éruption papuleuse. L’examen clinique montrait des papules croûteuses couleur chair sur le cuir chevelu et la vulve. Le diagnostic d’HL était confirmé histologiquement. Le bilan d’extension était négatif. Les lésions cutanées répondaient aux dermocorticoïdes. Cas no 2. Une fillette de 2 mois consultait pour une éruption papuleuse évoluant depuis 1 mois. L’examen clinique montrait des papules squameuses rouge orangé des plis axillaires et inguinaux. Le diagnostic d’HL était confirmé par une biopsie cutanée. Le bilan d’extension était négatif et les lésions cutanées disparaissaient sous dermocorticoïdes. Cas no 3. Une fillette de 2 ans et demi présentait une HL avec mutation BRAFV600E diagnostiquée 1 an plus tôt suite à une atteinte mastoïdienne, du cuir chevelu et de la vulve. Elle était traitée par corticothérapie, vinblastine et purinéthol mais rechutait pendant le traitement d’entretien. Elle était ensuite traitée par vémurafénib pendant 2 mois jusqu’à rémission. Six mois plus tard, elle présentait une éruption érythémato-squameuse du cuir chevelu. Le diagnostic de rechute d’HL était confirmé histologiquement. Le bilan d’extension était négatif. Un traitement par chlorméthine topique (Caryolysine®) permettait la disparition des lésions en quelques semaines. Dans les 3 cas, l’examen en MCIV d’une lésion cutanée montrait au niveau dermoépidermique un infiltrat dense constitué de cellules dendritiques très reflétantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non reflétant, et/ou de cellules rondes modérément reflétantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non reflétant, correspondant à la prolifération retrouvée à l’examen histologique et immunohistochimique (Fig. 1 et 2). L’HL se présente le plus souvent comme une éruption de papules squameuses ou croûteuses touchant le cuir chevelu, les pl