Papulose lymphomatoïde et lymphome de Hodgkin

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2017-12, Vol.144 (12), p.S278-S278
• Main Authors: Frikha, F., Amouri, M., Mdhaffar, M., Mnif, H., Charfi, M., Sellami, K., Boudaya, S., Elloumi, M., Boudawara, T., Masmoudi, A., Turki, H.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Lymphome de Hodgkin; Papulose lymphomatoïde
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.457

Le lymphome de Hodgkin (LH) est une hémopathie maligne pouvant être associée à une atteinte cutanée (17 à 53 %), le plus souvent paranéoplasique. L’association à une papulose lymphomatoïde (PL) est rarement rapportée. Une femme de 51 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, nous a consultés pour des lésions des membres et du tronc, évoluant par poussées depuis quelques mois avec une régression spontanée. À l’examen, elle avait une éruption de lésions papuleuses érythémato-violines infiltrées, d’âges différents, à centre ulcéro-nécrotique par endroit alternées avec des lésions pigmentées cicatricielles, un état général conservé et des aires ganglionnaires libres. Elle avait une anémie inflammatoire à 9,6g/dL, une vs. à 105mm/1reh, une LDH à 263 UI/L (normale) et une hypergammaglobulinémie à 19g/L. Sur différentes biopsies cutanées, l’examen histologique montrait un épiderme d’épaisseur variable avec un infiltrat dermique en bande avec extension en périannexiel et périvasculaire majoritairement lymphocytaire fait de petits lymphocytes (noyaux hyperchromatiques irréguliers), avec quelques histiocytes et polynucléaires neutrophiles. L’immunohistochimie (IHC) était positive pour CD3, CD5, CD4 et surtout CD8 et négative pour CD15 et CD30. Le diagnostic de PL CD30 (−) était ainsi évoqué. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien était sans anomalies. L’évolution était marquée par une aggravation des lésions cutanées, plus infiltrées, de plus grande taille, largement ulcérées et plus nombreuses, et l’apparition 3 mois plus tard d’une adénopathie inguinale fixée, indolore, dont la biopsie a confirmé le diagnostic de LH. L’évolution sous chimiothérapie (ABVD puis BEACOOP) était bonne avec régression rapide des lésions cutanées et des adénopathies. La patiente est encore sous traitement (Fig. 1). Dans 10 à 20 % des cas, la PL est précédée, associée ou suivie par un autre lymphome, le plus souvent un mycosis fongoïde, un LH ou un lymphome CD30 (+). Notre observation est originale, car elle associe une clinique typique de PL et une histologie discordante. Classiquement, l’histologie de la PL est soit de type A (infiltrat mixte avec quelques grandes cellules CD30+), de type C (riche en grandes cellules CD30+, mimant un lymphome), plus rarement de type B (mimant un mycosis fongoïde) ou encore plus rarement de type D (infiltrat épidermotrope lymphocytaire T CD8+ cytotoxique, ±CD30+), E et F (infiltrat lymphocytaire T périfolliculaire CD8+ cytotoxique, ±CD30+). La biops