Association entre troubles pigmentaires et atteintes systémiques de la sclérodermie : étude d’une série de 239 patients

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2017-12, Vol.144 (12), p.S299-S300
• Main Authors: Leroy, V., Henrot, P., Barnetche, T., Cario-André, M., Taïeb, A., Truchetet, M.-E., Seneschal, J.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Sclérodermie systémique; Troubles pigmentaires
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2017.09.500

Les troubles pigmentaires associés à la sclérodermie systémique (ScS) sont peu décrits dans la littérature. Or, ils pourraient constituer un marqueur diagnostique ou de sévérité chez les patients ScS. L’objectif de notre étude est d’évaluer l’association entre les différents types de troubles pigmentaires et les atteintes systémiques associées à la ScS. Il s’agit d’une étude monocentrique observationnelle incluant des patients ScS pour lesquels la recherche de troubles pigmentaires a pu être documentée (cohorte VISS, no CPP 2012-A00081-42). Pour chacun, les données démographiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques étaient colligées. Cinq patrons (P) cliniques étaient individualisés : hyperpigmentation diffuse (P1), hyperpigmentation sur les zones photoexposées (P2), hypopigmentation localisée au niveau du front et du décolleté (P3), hypopigmentation acrale (P4) et hypopigmentation diffuse (P5). Deux cent trente-neuf patients ont été inclus (61 hommes, 178 femmes, âge médian : 55 ans). Quatre-vingt-huit (36,8 %) présentaient des troubles pigmentaires avec la répartition suivante : type P1 chez 38,6 % (n=34), P2 chez 10 % (n=24), P3 chez 10,2 % (n=9), P4 chez 17 % (n=15) et P5 chez 12,5 % (n=11). 68,2 % (n=60/88) des patients avec un trouble pigmentaire avaient un phototype 2 ou 3 et 30,7 % (n=27/88) un phototype 4, 5 ou 6. Un score de Rodnan élevé était associé aux troubles pigmentaires P1 et P5 par rapport aux patients sans trouble pigmentaire (p=0,001). Concernant les patients présentant une hyperpigmentation, le type P1 est associé de façon statistiquement significative avec la forme diffuse de ScS (p=0,001), l’absence d’anticorps anti-centromères (p=0,004) mais aussi avec l’atteinte vasculaire (HTAP, crise rénale ou ulcères digitaux, p=0,009) et notamment les ulcères digitaux (p=0,005). Concernant les patients présentant une hypopigmentation, on note une association significative avec l’atteinte vasculaire (p=0,005) et les ulcères digitaux (p=0,01). Il s’agit de la 1re étude se focalisant sur les troubles pigmentaires dans une cohorte de patients atteints de ScS et leur association avec les atteintes systémiques de la maladie. Dans notre série, les troubles pigmentaires sont fréquents, touchant plus d’un tiers de nos patients. L’hyperpigmentation diffuse est le patron le plus décrit et est associé significativement avec la ScS de type diffuse. Ce patron est également associé à la présence d’une atteinte vasculaire. Du fait de son rôle activateur